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Tumeurs des glandes salivaires

Par Bradley A. Schiff, MD, Associate Professor, Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine

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La plupart de tumeurs de la glande salivaire sont bénignes et naissent dans les glandes parotides. Une masse indolore salivaire est le signe le plus fréquent et est évaluée par l'aspiration à l'aiguille fine. L'imagerie TDM et IRM peuvent être utiles. Le traitement des tumeurs malignes repose sur l'exérèse chirurgicale et la radiothérapie. Les résultats à long terme dépendent du grade du cancer.

Environ 85% des tumeurs des glandes salivaires apparaissent dans les glandes parotides, plus rarement dans les glandes sous-maxillaires et les glandes salivaires accessoires et 1% environ dans les glandes sublinguales. Environ 75 à 80% des tumeurs sont bénignes, à croissance lente, mobiles, indolores et apparaissent habituellement comme des nodules solitaires sous une peau ou une muqueuse normales. Parfois, quand ces tumeurs sont kystiques, elles peuvent être molles mais le plus souvent elles sont fermes.

Tumeurs bénignes

La tumeur la plus fréquente est l'adénome pléomorphe (tumeur mixte). Une transformation maligne est possible, avec apparition d'un carcinome dans un adénome pléomorphe mais cela se produit habituellement seulement après que la tumeur bénigne a été présente pendant 15 à 20 ans. En cas de transformation maligne, les taux de guérison sont très faibles, en dépit d'une chirurgie et d'un traitement adjuvant adéquats.

Les autres tumeurs bénignes comprennent l'adénome monomorphe, l'oncocytome et le cystadénolymphome (carcinome adénoïde kystique) (antérieurement connu sous le nom de cylindrome). Ces tumeurs récidivent rarement et leur transformation maligne est rare.

Tumeurs malignes des glandes salivaires

Les tumeurs malignes sont plus rares et peuvent être caractérisées par une croissance rapide. Elles sont dures, nodulaires, généralement adhérentes au tissu adjacent, avec un contour mal défini. Finalement, une ulcération cutanée ou de la muqueuse sus-jacente peut se produire ou les tissus adjacents peuvent être envahis.

Le carcinome mucoépidermoïde est le cancer des glandes salivaires le plus fréquent et apparaît généralement entre 20 et 60 ans. Il peut se manifester dans une glande salivaire, le plus souvent dans la glande parotide, mais aussi dans la glande sous-maxillaire ou la glande salivaire mineure du palais. Les carcinomes mucoépidermoïdes de grade intermédiaire et de haut grade peuvent métastaser aux lymphatiques régionaux.

Le carcinome adénoïde kystique est la plus fréquente des tumeurs malignes des glandes salivaires accessoires (et de la trachée). C'est une lente transformation maligne des cylindromes bénins qui sont beaucoup plus fréquents. Il a une incidence maximale entre 40 et 60 ans et les symptômes associent une douleur avec, souvent, une paralysie faciale. Il a une propension à l'invasion et la propagation périneurale, la maladie pouvant s'étendre à plusieurs centimètres de la masse tumorale principale. La dissémination lymphatique n'est pas une caractéristique fréquente de cette tumeur. Métastases pulmonaires sont fréquentes, bien que les patients puissent vivre assez longtemps avec elles.

Le carcinome à cellules acineuses, une tumeur fréquente de la parotide, apparaît entre 40 et 60 ans. Ce cancer a un cours plus indolent, ainsi qu'une incidence de multifocalité.

Un carcinome sur tumeur mixte est un adénocarcinome se développant à partir d'une tumeur bénigne préexistante mixte. Seuls les éléments carcinomateux métastasent.

Symptomatologie

La plupart des tumeurs bénignes et malignes se présentent comme une masse indolore. Cependant, les tumeurs malignes peuvent envahir les nerfs, provoquant une douleur localisée ou régionale, un engourdissement, des paresthésies ou une perte de la fonction motrice.

Diagnostic

  • Biopsie par aspiration à l'aiguille fine

  • La TDM et l'IRM pour l'extension de la maladie

La TDM et l'IRM localisent la tumeur et décrivent son extension. La biopsie de la masse par aspiration à l'aiguille fine confirme le type de cellule. Avant de choisir le traitement, il peut être conseillé de rechercher si la maladie s'est étendue aux ganglions régionaux ou s'il existe des métastases à distance dans les poumons, le foie, les os ou le cerveau.

Traitement

  • Chirurgie, parfois plus radiothérapie

Le traitement des tumeurs bénignes est la chirurgie. Les risques de récidive sont importants quand l'exérèse est incomplète.

Pour les tumeurs malignes des glandes salivaires, la chirurgie, parfois, la chirurgie suivie d'une radiothérapie, est le traitement de choix en cas de maladie résécable. Il n'y a pas actuellement de chimiothérapie efficace contre le cancer salivaire.

Le traitement du carcinome mucoépidermoïde consiste en une large exérèse suivie d'une radiothérapie post-opératoire pour les lésions de haut grade. La probabilité de survie à 5 ans est de 95% pour le type de bas grade touchant essentiellement les cellules muqueuses et de 50% pour le type de haut grade, qui affecte principalement les cellules épidermoïdes. Les métastases aux lymphatiques régionaux doivent être traités par curage ou radiothérapie post-opératoire.

Le traitement du carcinome adénoïde cystique repose sur une large exérèse chirurgicale, mais les récidives locales sont fréquentes, dues à la propension à la propagation périneurale. Le traitement électif des ganglions lymphatiques est moins susceptible d'être nécessaire car la propagation lymphatique est moins fréquente. Bien que le taux de survie à 5 et 10 ans soit satisfaisant, les taux de survie à 15 et 20 ans sont moindres, avec, chez la plupart des patients, le développement de métastases à distance. Les métastases pulmonaires et la mort sont fréquentes, bien que survenant de nombreuses années (une décennie ou plus) après le diagnostic et le traitement initiaux.

Le pronostic du carcinome à cellules acineuses est favorable lorsque l'exérèse est large.

Toutes les interventions chirurgicales sont conçues pour épargner le nerf facial, qui est sacrifié uniquement dans les cas d'envahissement tumoral direct du nerf.

Points clés

  • Seules environ 20 à 25% des tumeurs des glandes salivaires sont malignes; la glande parotide est la plus souvent affectée.

  • Les tumeurs cancéreuses sont dures, nodulaires et elles peuvent adhérer au tissu adjacent; des douleurs et une atteinte des nerfs (provoquant un engourdissement et/ou une faiblesse) sont courantes.

  • Effectuer une biopsie et une TDM et une IRM si le cancer est confirmé.

  • Traiter par la chirurgie, parfois plus radiothérapie pour certains cancers.

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