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Sarcomes utérins

Par Pedro T. Ramirez, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center ; David M. Gershenson, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center

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Les sarcomes utérins sont un groupe hétérogène de cancers de haute malignité se développant à partir du corps utérin.

Les sarcomes représentent < 5% des cancers de l'utérus. Les facteurs de risque sont parfois similaires à ceux du cancer de l'endomètre ( Étiologie). Les types les plus fréquents sont les tumeurs mésodermiques mixtes (carcinosarcome, où le sarcome est mélangé avec un adénocarcinome; autrefois appelé tumeur mullérienne mixte), les léiomyosarcomes et les tumeurs stromales endométriales.

Symptomatologie

La plupart des sarcomes se manifestent par des hémorragies endométriales anormales et, de façon moins fréquente, par une douleur pelvienne ou une masse pelvienne palpable.

Diagnostic

  • Échographie transvaginale et biopsie d'endomètre ou dilatation & curetage fractionné

Ces symptômes conduisent habituellement à pratiquer une échographie transvaginale et des biopsies d'endomètre ou un curetage biopsique sous hystéroscopie. Si un cancer est identifié, une TDM ou une IRM pré-opératoire sont généralement pratiquées.

La définition du stade est chirurgical:

  • Stade I: limité au corps utérin

  • Stade II: confiné au corps et au col utérins

  • Stade III: le cancer s'étend au-delà de l'utérus mais reste limité au pelvis

  • Stade IV: le cancer s'étend au-delà du pelvis ou infiltre la muqueuse vésicale ou rectale

Pronostic

Le pronostic est plus mauvais que celui du cancer de l’endomètre du même stade; la survie est généralement mauvaise lorsque le cancer s’est propagé au-delà de l'utérus. L'histologie n'est pas un facteur pronostique indépendant. Dans une étude, la survie à 5 ans approche 51% pour le stade I, 13% pour le stade II, 10% pour le stade III et 3% pour le stade IV. Le plus souvent, le cancer récidive au niveau local, dans l'abdomen, et les poumons.

Traitement

  • Le traitement est l'hystérectomie totale par voie haute, avec salpingo-ovariectomie bilatérale et exploration complète de l'abdomen

Le traitement consiste en une hystérectomie totale par voie haute avec salpingo-ovariectomie bilatérale, avec une exploration complète de l'abdomen. Un curage ganglionnaire pelvien et lomboaortique est réalisé en cas de carcinosarcome. L’utilité du curage dans le léiomyosarcome ou le sarcome stromal de bas grade de l’endomètre est controversée; aucune valeur thérapeutique n’a été démontré.

La radiothérapie adjuvante est employée en règle générale; elle semble retarder les récidives locales mais n'améliore pas la survie globale. Les médicaments de chimiothérapie sont généralement utilisés lorsque les tumeurs sont avancées ou réapparaissent; les médicaments diffèrent selon le type de tumeur. La plupart des patients présentant un carcinosarcome sont traités par carboplatine plus paclitaxel. Le traitement de routine du léiomyosarcome est la gemcitabine plus le docétaxel. La réponse à la chimiothérapie est globalement mauvaise, bien que les progestatifs soient souvent efficaces dans les tumeurs stromales endométriales.