L'herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) est une éruption papuleuse prurigineuse rare et vésico-bulleuse qui survient pendant la grossesse ou le post-partum. Le diagnostic est clinique ou par biopsie cutanée. Le traitement repose sur des corticostéroïdes topiques ou systémiques. La plupart des fœtus ne sont pas touchés, mais une morbidité ou la mortalité néonatale est possible.
La pemphigoïde gestationis (herpès gestationis) semble être une maladie auto-immune, probablement provoquée par un anticorps IgG dirigé contre un antigène 180-kD présent dans la membrane basale de l'épiderme. Bien que précédemment appelé herpes gestationis (parce que l'éruption ressemble à l'éruption vésico-bulleuse de l'infection par le virus de l'herpès simplex), ce trouble n'est pas causé par un herpèsvirus.
L'herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) est observé dans 1/2000 à 50 000 grossesses; il débute habituellement au cours du 2e ou du 3e trimestre, mais peut débuter au cours du 1er trimestre ou immédiatement après l'accouchement. Il récidive généralement au cours de grossesses ultérieures ou après la prise de contraceptifs oraux dans 25% des cas. Les poussées sont fréquentes de 24 à 48 heures après l'accouchement, et elles peuvent survenir pendant les règles ou l'ovulation ultérieures.
Le fœtus est la plupart du temps non affecté; cependant, des lésions passagères surviennent pour < 5% des nouveau-nés de mères atteintes d'herpès gestationis. Les risques, dont le décès du nourrisson, sont probablement dus à une insuffisance placentaire et sont augmentés après un accouchement prématuré et chez le nourrisson petit pour l'âge gestationnel.
Symptomatologie de la pemphigoïde gestationis
L'éruption est très prurigineuse. Les lésions débutent souvent autour de l'ombilic, puis se répandent sur tout le corps. Les vésicules et bulles sont les lésions les plus spécifiques; des plaques érythémateuses peuvent développer. Les paumes, plantes des pieds, tronc, fesses et les extrémités peuvent être affectées mais habituellement pas le visage ou les muqueuses.
L'éruption s'aggrave pendant le travail ou au début du post-partum, allant jusqu'à 75% des cas, et disparaît généralement en quelques semaines ou mois.
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Le nouveau-né peut porter des plaques érythémateuses ou des vésicules qui régressent spontanément en quelques semaines.
Diagnostic de la pemphigoïde gestationis
Lésions cutanées caractéristiques
Parfois, biopsie avec immunofluorescence directe
L'herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) peut être confondu cliniquement avec plusieurs autres éruptions prurigineuses de la grossesse, en particulier avec l'éruption polymorphe de la grossesse. L'herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) peut souvent être distingué parce qu'il commence habituellement au niveau de la région péri-ombilicale; l'éruption polymorphe de la grossesse commence habituellement au niveau des vergetures.
L'examen direct de la peau péri-lésionnelle par immunofluorescence permet de poser le diagnostic. Elle détecte une bande linéaire du C3 au niveau de la membrane basale.
Traitement de la pemphigoïde gestationis
Corticostéroïdes en crème ou, en cas de forme sévère, par voie orale
Antihistaminiques oraux non sédatifs
Lorsque les symptômes sont légers, des corticostéroïdes locaux (p. ex., crème d'acétonide de triamcinolone à 0,1% jusqu'à 6 fois/jour) peuvent être efficaces. La prednisone (p. ex., 40 mg par voie orale 1 fois/jour) soulage le prurit modéré ou sévère et empêche de nouvelles lésions; la dose est réduite jusqu'à une diminution des nouvelles lésions, mais elle doit être augmentée si les symptômes sont plus sévères (p. ex., pendant le travail). Les corticostéroïdes systémiques administrés en fin de grossesse et par petits bolus ne semblent pas nuire au fœtus.
Les antihistaminiques oraux non sédatifs peuvent également être utilisés pour soulager le prurit.
L'état fœtal peut être surveillé par échographie toutes les 4 semaines si la croissance est normale ou toutes les 2 semaines si la croissance est réduite. Des tests non-stress sont également effectués lorsque la croissance est réduite.
Points clés
L'herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) a probablement une origine auto-immune; il n'est pas causé par l'herpèsvirus, bien que l'éruption ressemble à l'éruption vésico-bulleuse de l'infection par le virus de l'herpès simplex.
La plupart des fœtus ne sont pas affectés.
Essayer de différencier l'éruption en fonction de critères cliniques (p. ex., son aspect initial dans la région péri-ombilicale).
Traiter les femmes par des corticostéroïdes topiques ou, si les symptômes sont sévères, des corticostéroïdes oraux.
