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Anémie myélophthisique

Par Alan E. Lichtin, MD, Cleveland Clinic;Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

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Une anémie myélophthisique est une anémie normocytaire normochrome qui se produit lorsque l'espace médullaire normal est infiltré et remplacé par des cellules non hématopoïétiques ou anormales. Les causes comprennent les tumeurs, les maladies granulomateuses et les maladies de surcharge en lipides. Une fibrose médullaire se produit souvent. Une splénomégalie peut se développer. Les anomalies caractéristiques du sang périphérique comprennent une anisocytose, une poïkilocytose et un excès de précurseurs des GR et des GB. Le diagnostic nécessite généralement une biopsie de moelle osseuse. Le traitement est un traitement de support et comprend des mesures visant la maladie sous-jacente.

Ces termes descriptifs utilisés dans cette anémie peuvent être source de confusion. La myélofibrose, qui est le remplacement de la moelle par des bandes de tissu fibreux, peut être idiopathique (primitive) ou secondaire. La myélofibrose vraie, est un défaut des cellules-souches dans lequel la fibrose est secondaire à d'autres événements médullaires hématopoïétiques. La myélosclérose correspond à une formation d'os qui accompagne parfois la myélofibrose. La métaplasie myéloïde se réfère à une hématopoïèse extramédullaire, dans le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques qui peuvent accompagner une myélophtisie de toute cause. Un ancien terme, la métaplasie myéloïde agnogénique, correspond à une myélofibrose primitive avec ou sans métaplasie myéloïde.

Étiologie

La cause la plus fréquente est le remplacement de la moelle osseuse par un cancer métastatique (le plus souvent, du sein ou de la prostate; moins souvent, des reins, des poumons, des glandes surrénales, de la thyroïde); l’hématopoïèse extramédullaire a tendance à être peu abondante. D'autres causes sont les syndromes myéloprolifératifs (en particulier maladie de Vaquez au stade avancé ou éteint), les maladies granulomateuses, et les maladies de surcharge (lipides). Une myélofibrose peut se produire dans n'importe laquelle de ces situations.

Les facteurs qui peuvent contribuer à diminuer la production des GR comprennent une quantité réduite de tissu hématopoïétique fonctionnel, un trouble du métabolisme lié à la maladie sous-jacente, et, dans certains cas, à une érythrophagocytose. L'hématopoïèse extramédullaire ou la perturbation des sinusoïdes médullaires provoque une libération de cellules immatures. Une forme anormale des GR induit souvent une destruction accrue des GR.

Symptomatologie

Une métaplasie myéloïde peut entraîner une splénomégalie, en particulier en cas de maladies de surcharge. Dans les cas graves, les symptômes de l'anémie et ceux de la maladie sous-jacente peuvent être présents. Une splénomégalie massive peut entraîner une pression abdominale, une satiété précoce, et à gauche, une douleur de l’hypochondre gauche; une hépatomégalie peut être présente. L'hépatosplénomégalie est rare en cas de myélofibrose due à des tumeurs malignes.

Diagnostic

  • NFS, indices des GR, numération des réticulocytes, et frottis périphérique

  • Examen de la moelle osseuse

Une anémie myélophthisique est suspectée chez les patients présentant une anémie normocytaire, en particulier lorsqu'une splénomégalie ou un trouble potentiel sous-jacent sont présents. Lorsqu’elle est suspectée, un frottis périphérique doit être obtenu, car un profil leucoérythroblastique (cellules myéloïdes immatures et GR nucléés, tels que des normoblastes sur le frottis) évoque une anémie myélophthisique. L'anémie, le plus souvent modérément grave, est typiquement normochrome, mais peut être légèrement macrocytaire. La morphologie des GR peut montrer une variation extrême (anisocytose et poïkylocytose) de la taille et de la forme. La numération des GB peut varier. La numération plaquettaire est souvent faible, et les plaquettes sont souvent de grande taille et de forme bizarre. Une réticulocytose est fréquente; elle peut être causée par la libération prématurée de réticulocytes de la moelle ou des sites extra-médullaires et n’est donc pas toujours le signe d'une régénération sanguine.

Bien que l'examen du sang périphérique puisse être évocateur, le diagnostic nécessite généralement l'examen de moelle osseuse. Les indications comprennent un motif leucoérythroblastique et une splénomégalie inexpliquée. La moelle peut être difficile à aspirer; une biopsie médullaire est généralement nécessaire. Les signes varient selon la maladie sous-jacente. L'érythropoïèse est normale ou augmentée dans certains cas. Toutefois, la durée de vie des GR est souvent réduite. Une hématopoïèse peut être présente dans la rate et le foie.

Les rx peuvent révéler des lésions osseuses (myélosclérose) caractéristiques de la myélofibrose de longue date ou d'autres modifications osseuses (c.-à-d., des lésions ostéoblastiques ou lytiques d'une tumeur), qui font évoquer la cause de l'anémie.

Traitement

  • Traitement du trouble sous-jacent

  • Transfusions et corticostéroïdes

  • Hydroxyurée

  • Éventuellement thalidomide

Le trouble sous-jacent est traité. Dans les cas idiopathiques, le traitement est de support. L'érythropoïétine (20 000 à 40 000 unités sc 1 fois/sem ou 2 fois/sem) et les corticostéroïdes (p. ex., prednisone 10 à 30 mg po 1 fois/j) ont été utilisés, mais seules des réponses modestes ont été observées. L'hydroxyurée (500 mg po 1 fois/j ou 1 j/2) diminue la taille de la rate et normalise les paramètres des GR chez de nombreux patients, mais la réponse nécessite de 6 à 12 mois de traitement. Le thalidomide (50 à 100 mg po 1 fois/j le soir) peut apporter des réponses modestes, mais elle augmente le risque de thrombose et provoque une fatigue, qui peut être grave.