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Anémies sidéroblastiques

Par Alan E. Lichtin, MD, Cleveland Clinic;Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

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Les anémies sidéroblastiques sont des anémies liées à l'utilisation du fer qui font habituellement partie d'un syndrome myélodysplasique, cause d'une anémie normocytaire normochrome avec une courbe de distribution des volumes des GR élargie ou d'une anémie microcytaire hypochrome, en particulier avec une augmentation du fer sérique et de la saturation de la ferritine et de la transferrine.

Les anémies sidéroblastiques font partie des anémies, caractérisées par une utilisation inadéquate du fer par la moelle pour la synthèse de l'Hb, malgré la présence de quantités adéquates, ou supérieures aux besoins, de fer (anémies par anomalie d'utilisation du fer). Les autres anémies par anomalie d'utilisation du fer comprennent certaines hémoglobinopathies, principalement les thalassémies ( Thalassémies). Les anémies sidéroblastiques sont caractérisées par la présence de GR polychromatophiles, pointillés, en cible (sidérocytes). Les anémies sidéroblastiques font généralement partie d'un syndrome myélodysplasique, mais peuvent être héréditaires ou être secondaires à des médicaments (p. ex., le chloramphénicol, la cyclosérine, l'isoniazide, le pyrazinamide) ou à des toxines (dont l'éthanol et le plomb). Une carence en pyridoxine peut entraîner une anémie sidéroblastique. Une production déficitaire de réticulocytes, une mort intramédullaire des GR et une hyperplasie érythroïde de la moelle osseuse (et une dysplasie) surviennent. Bien que des GR hypochromes soient produits, d’autres GR peuvent être de grand volume, ce qui produit des indices normochromes; dans ce cas, la variation de la taille des GR (dimorphisme) produit habituellement une courbe de distribution des volumes des GR élargie.

Une anémie sidéroblastique est suspectée en cas d'anémie microcytaire ou d'anémie avec élargissement de la courbe de répartition du volume des GR, en particulier en présence d'une augmentation du fer sérique, de la ferritine sérique et de la saturation de la transferrine ( Anémie ferriprive). Le frottis périphérique montre un dimorphisme des GR. Les GR peuvent apparaître pointillés. Un examen de la moelle osseuse est nécessaire et révèle une hyperplasie érythroïde. La coloration du fer révèle des mitochondries périnucléaires pathognomoniques gorgées de fer dans les GR en développement (sidéroblastes en couronne). D'autres caractéristiques de myélodysplasie, telles que des anomalies chromosomiques, sont souvent évidentes. Le plomb sérique est mesuré en cas d'anémie sidéroblastique de cause inconnue.

L'élimination d'une toxine ou d'un produit toxique (en particulier l'alcool) peut permettre la guérison. Rarement, des cas congénitaux répondent à la pyridoxine 50 mg po tid, mais de façon incomplète. La carence en pyridoxine est corrigée par la supplémentation en vitamine B6.

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