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Hémoglobinose C

Par Alan E. Lichtin, MD, Cleveland Clinic;Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

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L’hémoglobinose C est une hémoglobinopathie ( Hémoglobinopathies) qui entraîne des symptômes similaires à ceux de la drépanocytose, mais plus modérés.

Aux USA, 2 à 3% des Afro-Américains portent ce trait drépanocytaire, qui est asymptomatique. Chez les homozygotes, les symptômes sont habituellement similaires à ceux de la drépanocytose, mais plus discrets. Cependant, il n'y a pas de crise drépanocytaire abdominale, et la rate est souvent hypertrophiée. Une séquestration splénique est possible.

L'hémoglobinose C est suspectée chez tout patient présentant des antécédents familiaux évocateurs et chez le patient noir ayant des signes cliniques de drépanocytose, en particulier l'adulte souffrant d'une splénomégalie. Généralement l'anémie est légère, mais peut parfois être assez sévère. Elle est normocytaire, avec sur le frottis sanguin 30 à 100% de cellules en cible, des sphérocytes et, plus rarement, des globules rouges contenant des cristaux. Des globules rouges nucléés peuvent être présents. Il n'y a pas de falciformation. Sur l'électrophorèse, l'Hb est de type C. Chez les hétérozygotes, la seule anomalie biologique est un aspect central en cible sur les globules rouges.

Aucun traitement spécifique n'est recommandé. Généralement, l'anémie n'est pas suffisamment sévère pour justifier des transfusions.