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Hémoglobinose E

Par Alan E. Lichtin, MD, Associate Professor;Staff Hematologist-Oncologist, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine;Cleveland Clinic

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L’hémoglobinose E homozygote (une hémoglobinopathie, Hémoglobinopathies) entraîne une anémie hémolytique légère, habituellement sans splénomégalie.

L'Hb E est la 3e hémoglobinopathie par ordre de fréquence partout dans le monde (après l'Hb A et l'Hb S), principalement dans les populations noires et du Sud-Est asiatique (> 15% d'incidence de la maladie homozygote), bien que rarement chez les chinois. Les hétérozygotes (Hb AE) sont asymptomatiques. Le patient à la fois hétérozygote pour l'HbE et β-thalassémiques a une maladie hémolytique plus sévère que la thalassémie S ou que l'hémoglobinose E homozygote et a habituellement une splénomégalie.

Chez les hétérozygotes (Hb AE), les examens sanguins de routine sur le sang périphérique sont normaux. Chez les homozygotes, on observe une anémie microcytaire modérée avec de nombreuses cellules en cible. Le diagnostic d'hémoglobinose E est établi par l'électrophorèse de l'Hb.

Le traitement des patients homozygotes souffrant d'une maladie grave comprend généralement des transfusions chroniques.