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Hémoglobinose S– β -Thalassémie

Par Alan E. Lichtin, MD, Cleveland Clinic;Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

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L'hémoglobinose S–β-thalassémie est une hémoglobinopathie ( Hémoglobinopathies) qui entraîne des symptômes similaires à ceux d'une drépanocytose, mais plus discrets.

Du fait de la fréquence élevée des gènes de l'Hb S et de la β-thalassémie dans les mêmes groupes de population, la transmission simultanée des 2 anomalies est relativement fréquente. Cliniquement, la maladie déclenche des symptômes d'anémie modérée et des signes de la drépanocytose, mais habituellement moins fréquents et moins graves que ceux de la drépanocytose. Une anémie microcytaire légère à modérée est habituellement présente, avec quelques globules rouges falciformes sur le frottis sanguin. Le diagnostic nécessite des études quantitatives de l'Hb. Le pourcentage d'Hb A2 est > 3%. Sur l'électrophorèse l'Hb S est prédominante et l'Hb A est diminuée ou absente. L'augmentation de l'HbF est variable. Le traitement, s'il est nécessaire, est le même que celui de la drépanocytose.