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Hémoglobinose S-C

Par Alan E. Lichtin, MD, Cleveland Clinic;Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

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L’hémoglobinose S-C est une hémoglobinopathie ( Hémoglobinopathies) qui entraîne des symptômes similaires à ceux d'une drépanocytose, mais plus modérés.

Dix pour cent des Afro-Américains étant porteurs du trait Hb S, l'hétérozygotie S-C est beaucoup plus fréquente que l'hémoglobinose C homozygote. L’anémie de l’hémoglobinose S-C est plus bénigne que l’anémie de la drépanocytose; certains patients ont même des taux d’Hb normaux. La plupart des symptômes sont ceux d'une anémie drépanocytaire, mais sont habituellement moins fréquents et moins sévères. Cependant, des hématuries macroscopiques, des hémorragies rétiniennes, des nécroses aseptiques de la tête fémorale sont possibles. L'hémoglobinose S-C est suspectée chez tous les patients dont les signes cliniques évoquent une drépanocytose ou dont les globules rouges montrent une falciformation. Les frottis sanguins avec coloration montrent des cellules en cible et de rares cellules falciformes. La falciformation est identifiée grâce à une préparation spéciale, puis l'électrophorèse de l'Hb permet d'établir le diagnostic. Le traitement peut être similaire à celui des drépanocytoses mais est déterminé par la sévérité des symptômes.