Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Dysprotéinémies causes de purpura vasculaire

Par David J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School;Massachusetts General Hospital Cancer Center

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

1 iOS Android

Les maladies qui induisent la présence de protéines anormales dans le sang sous forme d'immunoglobulines peuvent provoquer une fragilité vasculaire et un purpura.

Amylose

L'amylose ( Amylose) entraîne des dépôts amyloïdes dans les vaisseaux, dans la peau et les tissus sous-cutanés, qui augmentent la fragilité vasculaire, et sont responsables d'un purpura. Chez certains patients, le facteur X de la coagulation est adsorbé sur la substance amyloïde ce qui induit un déficit en facteur X mais qui habituellement n'est pas la cause du saignement. Un purpura périorbitaire ou une éruption purpurique après un grattage léger chez un patient non thrombopénique de la peau évoque une amylose. Certains patients qui ont une amylose ont une macroglossie (langue augmentée de volume). La plupart des patients ont des taux élevés de chaînes légères libres sériques. Le diagnostic est confirmé par une biopsie tissulaire (p. ex., coloration par biréfringence au rouge congo de la graisse obtenue par aspiration).

Cryoglobulinémie

La cryoglobulinémie provoque la précipitation d'Ig lorsque la température du plasma diminue (c.-à-d., cryoglobulines) se déposent dans la peau et les tissus sous-cutanés des membres. Les Ig monoclonales formées dans la macroglobulinémie de Waldenström ou dans le myélome multiple ( Myélome multiple) se comportent parfois comme des cryoglobulines, de même que certains complexes immuns IgM-IgG formés dans différentes infections chroniques, le plus souvent l'hépatite C. La cryoglobulinémie peut aussi induire des vascularites des petits vaisseaux, parfois responsables d'un purpura. Les cryoglobulines peuvent être détectées par des examens biologiques.

Purpura hypergammaglobulinémique

Le purpura hypergammaglobulinémique est un purpura vasculaire qui touche principalement la femme. Il est caractérisé par des éruptions répétées de petites lésions purpuriques palpables qui se développent sur les jambes. Ces lésions laissent de petites taches brunes résiduelles. Nombre de patients présentent des manifestations d'une maladie immunologique sous-jacente (p. ex., syndrome de Sjögren, lupus érythémateux disséminé). Le signe diagnostique est une augmentation polyclonale des IgG.

Syndrome d'hyperviscosité

Le syndrome d'hyperviscosité ( Macroglobulinémie : Symptomatologie), résultant habituellement d'une concentration élevée en IgM plasmatiques, peut également se traduire par un purpura et d'autres formes de saignements anormaux (p. ex., épistaxis abondante) en cas de macroglobulinémie de Waldenström. L'élévation marquée des autres immunoglobulines (IgA et surtout IgG3) peut également être associée à un syndrome d'hyperviscosité.

Ressources dans cet article