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Saignement excessif

Par Joel L. Moake, MD, Professor Emeritus of Medicine;Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

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Un saignement inhabituel ou excessif peut être indiqué par différents symptômes. Les patients peuvent se présenter avec une épistaxis inexpliquée, des pertes sanguines menstruelles excessives ou prolongées (ménorragies) ou des hémorragies prolongées après une coupure mineure, le brossage des dents ou un traumatisme. D'autres patients peuvent présenter des lésions cutanées inexpliquées comme des pétéchies (petites hémorragies intradermiques ou muqueuses), un purpura (zone hémorragique muqueuse ou cutanée de taille supérieure aux pétéchies), des ecchymoses (bleus) ou des télangiectasies (petits vaisseaux dilatés visibles sur la peau ou les muqueuses). Certains patients en phase critique peuvent saigner brutalement aux points de ponction vasculaire ou à partir de lésions cutanées, avec des hémorragies parfois sévères à ces niveaux ou au niveau du tube digestif et de l'appareil génito-urinaire. Chez certains patients, le premier signe est une anomalie d'un examen de laboratoire évocatrice d'une sensibilité à un saignement excessif, qui peut être mise en évidence de façon fortuite.

Étiologie

Un saignement excessif peut être le résultat de plusieurs mécanismes ( Causes de saignement excessif), dont les suivants:

Les anomalies plaquettaires peuvent correspondre à un nombre anormal de plaquettes (classiquement peu de plaquettes, bien qu'une élévation importante du nombre de plaquettes puisse être associée à un saignement excessif comme à une thrombose) et/ou à une anomalie de la fonction plaquettaire. Des anomalies de la coagulation peuvent être acquises ou héréditaires.

Globalement, les causes les plus fréquentes de saignement excessif comprennent

  • Une thrombopénie grave

  • Une anticoagulation excessive, comme par la warfarine ou l'héparine

  • Une maladie hépatique (insuffisance de production de facteurs de la coagulation)

Causes de saignement excessif

Catégorie

Exemples

Troubles plaquettaires

Diminution du nombre de plaquettes (anomalie quantitative)

Insuffisance de production (p. ex., dans des leucémies, aplasies médullaires et certains syndromes myélodysplasiques)

Séquestration splénique (p. ex., dans les cirrhoses avec splénomégalie congestive)

L'augmentation de la destruction ou de la consommation plaquettaire (p. ex., dans le purpura thrombopénique idiopathique, la CIVD, le purpura thrombotique thrombopénique, le syndrome hémolytique urémique, le sepsis et l'infection par le VIH)

Destruction induite par des médicaments (p. ex., par l'héparine, la quinidine, la quinine, les sulfamides, les sulfonylurées ou la rifampicine)

Augmentation du nombre de plaquettes (anomalie quantitative)

Thrombocytémie essentielle (la survenue de thrombose peut être plus fréquente que la survenue de syndrome hémorragique)

Fonction plaquettaire anormale (anomalie qualitative)

La maladie de von Willebrand (défaut d'adhésivité plaquettaire médiée par le facteur von Willebrand)

Thrombocytopathie médicamenteuse (p. ex., aspirine, AINS)

Les maladies systémiques (urémie; parfois des syndromes myéloprolifératifs ou myélodysplasiques, myélome multiple)

Troubles de la coagulation

Acquis

Carence en vitamine K

Maladie du foie

Anticoagulation par la warfarine, héparine ou des inhibiteurs oraux directs de la thrombine ou du facteur Xa

CIVD

Héréditaire

Hémophilie A (déficit en facteur VIII)

Hémophilie B (déficit en facteur IX)

Troubles vasculaires

Acquis

Carence en vitamine C

Héréditaire

Anomalies du tissu conjonctif (p. ex., syndrome d'Ehlers-Danlos, ostéogénèse imparfaite, syndrome de Marfan)

CIVD = coagulation intravasculaire disséminée; VWF = von Willebrand's factor (facteur von Willebrand).

Bilan

Anamnèse

L'anamnèse de la maladie actuelle doit déterminer les sites des lésions hémorragiques, la quantité et la durée des manifestations hémorragiques et rechercher l'existence possible d'événements déclenchants.

La revue des systèmes doit spécialement rechercher des saignements autres que ceux rapportés spontanément (p. ex., les patients qui se plaignent de tendance ecchymotique doivent être interrogés sur la survenue d'épistaxis fréquentes, de gingivorragies lors du brossage des dents, de méléna, d'hémoptysie, de sang dans les selles, de sang dans les urines). Il faut interroger les patients sur les symptômes de causes possibles, dont la survenue de douleurs abdominales et de diarrhée (troubles gastro-intestinaux); arthralgies (troubles du tissu conjonctif); et aménorrhée et nausées matinales (grossesse).

La recherche des antécédents médicaux doit porter sur une maladie systémique connue associée à des anomalies des plaquettes ou de la coagulation, en particulier

  • Des infections sévères, un cancer, une cirrhose, une infection à VIH, une grossesse, un lupus érythémateux disséminé ou une urémie insuffisance rénale

  • La survenue antérieure d'hémorragie excessive ou inhabituelle ou de transfusion

  • Des antécédents familiaux de saignement anormal

L'anamnèse médicamenteuse doit être effectuée, notamment en ce qui concerne l'utilisation de l'héparine, de la warfarine, de l'aspirine et des AINS. Les patients qui prennent de la warfarine doivent également être interrogés sur leur consommation de médicaments et d'aliments (y compris les suppléments à base de plantes) qui diminuent le métabolisme de la warfarine et augmentent ainsi son effet anticoagulant.

Examen clinique

Les constantes vitales et l'aspect général peuvent indiquer une hypovolémie (tachycardie, hypotension, pâleur, transpiration) ou une infection (fièvre, tachycardie, une hypotension avec sepsis).

La peau et les muqueuses (nez, bouche, vagin) sont examinées à la recherche de pétéchies, de purpura et de télangiectasies. Une hémorragie gastro-intestinale peut être souvent identifiée par un toucher rectal. Les signes d'hémorragie dans les tissus profonds peuvent comprendre une sensibilité anormale pendant les mouvements et l'existence d'hématomes musculaires. Pour une hémorragie intracrânienne, il peut s'agir de confusion, d'une rigidité de la nuque, de signes neurologiques focaux ou d'une association de ces signes.

Les signes caractéristiques d'alcoolisme ou d'une insuffisance hépatique sont une ascite, une splénomégalie (secondaire à l'hypertension portale) et un ictère.

Signes d'alarme

Les signes suivants doivent alerter:

  • Signes d'hypovolémie ou de choc hémorragique

  • Grossesse ou accouchement récents

  • Signes d'infection ou de sepsis

Interprétation des signes

L'hémorragie chez un patient prenant de la warfarine est particulièrement probable, en cas d'augmentation récente de la dose ou en cas d'ajout d'un médicament ou d'un aliment pouvant modifier l'inactivation de la warfarine. Des télangiectasies de la face, des lèvres, des muqueuses buccale ou nasale, du bout des doigts et des orteils chez un patient qui présente des antécédents familiaux de saignement excessif orientent vers la télangiectasie hémorragique héréditaire.

Le saignement de sites superficiels, notamment de la peau et des muqueuses, suggère une anomalie plaquettaire quantitative ou qualitative ou une anomalie vasculaire (p. ex., lors de l'amylose).

Des saignements dans les tissus profonds (p. ex., hémarthroses, hématomes musculaires, hémorragie rétropéritonéale) suggèrent une anomalie de la coagulation (coagulopathie).

Des antécédents familiaux hémorragiques suggèrent une coagulopathie héréditaire (p. ex., hémophilie), une anomalie qualitative plaquettaire, une forme de maladie de von Willebrand ou les télangiectasies hémorragiques héréditaires. L'absence d'antécédent familial ne permet cependant pas d'exclure une anomalie héréditaire de l'hémostase.

La survenue d'une hémorragie chez une patiente enceinte ou qui a récemment accouché, chez une ou un patient qui présente un état de choc ou une infection grave suggère une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

La survenue de diarrhées sanglantes et d’une thrombopénie chez un patient fiévreux et des symptômes digestifs peut orienter vers un syndrome hémolytique-urémique, qui est souvent associé à une infection par Escherichia coli O157:H7 (ou d'autre E. coli producteurs de toxines type Shiga).

Chez un enfant, une éruption purpurique palpable des extrémités suggère l'existence d'une vascularite à immunoglobulines A, en particulier si elle s'accompagne de fièvre, de polyarthralgies ou de symptômes gastro-intestinaux.

Les patients connus comme éthyliques ou insuffisants hépatiques peuvent présenter une coagulopathie, une splénomégalie ou une thrombopénie.

En cas d'antécédent de toxicomanie IV ou de possible exposition sexuelle, une infection par le VIH doit être évoquée.

Examens complémentaires

Une évaluation par des examens de laboratoire est nécessaire pour la plupart des patients ( Tests d'hémostase selon la voie). Les examens initiaux sont les suivants

  • NFS, plaquettes

  • Frottis sanguin

  • Temps de Quick (TQ) et temps de céphaline activé (TCA)

Les tests de dépistage explorent les principaux constituants de l'hémostase, en particulier la numération des plaquettes circulantes et les voies de la coagulation plasmatique. Les tests de dépistage les plus utilisés pour rechercher des troubles hémorragiques sont la numération plaquettaire, le TQ et le TCA. Si les résultats sont anormaux, un test spécifique met habituellement en évidence l'anomalie en cause. La détermination du taux des produits de dégradation de la fibrine mesure l'activation de la fibrinolyse in vivo (en général secondaire à une coagulation excessive en cas de CIVD).

Le temps de Quick (TQ) dépiste les anomalies des voies communes et extrinsèques de la coagulation (les facteurs plasmatiques VII, X, V, la prothrombine et le fibrinogène). Le TQ est exprimé en rapport prothrombinique normalisé ou international normalized ratio (INR), qui reflète le rapport entre le TQ du patient et la valeur contrôle du laboratoire; l’INR supprime les différences de résultats dues aux différences des réactifs utilisés dans les différents laboratoires. Les réactifs du commerce et les appareils utilisés étant très divers, chaque laboratoire doit déterminer ses propres valeurs de référence pour le TQ et le TCA; un écart standard typique des valeurs normales pour le TQ se situe entre 10 et 13 s. Un INR > 1,5 ou un TQ 3 s de plus que la valeur de contrôle normale du laboratoire est généralement anormal et nécessite une évaluation plus poussée. L'INR est un test de dépistage correct des anomalies de la coagulation observées dans différentes pathologies acquises (p. ex., carence en vitamine K, insuffisance hépatique, CIVD). Il est également utilisé pour surveiller les traitements par les antagonistes oraux de la vitamine K, warfarine.

Le temps de céphaline activé (TCA) teste les anomalies des voies commune et intrinsèque de la coagulation (prékallicréine; kininogène de haut poids moléculaire; facteurs XII, XI, IX, VIII, X, et V; prothrombine; fibrinogène). Le TCA teste tous les déficits en facteurs de la coagulation sauf le déficit en facteur VII (évalué par le TQ) et en facteur XIII. Un écart typique des valeurs normales est de 28 à 34 s. Un résultat normal indique qu’au moins 30% des facteurs de coagulation de la voie explorée sont présents. L'héparine allonge le TCA, et le TCA est souvent utilisé pour surveiller un traitement par héparine. Parmi les inhibiteurs qui allongent le TCA, il existe les auto-Ac dirigés contre le facteur VIII ( Hémophilie et Troubles de la coagulation dus à des anticoagulants circulants) et des Ac dirigés contre les complexes protéine-phospholipides (anticoagulant lupique, Revue générale des maladies thrombotiques et Troubles de la coagulation dus à des anticoagulants circulants).

L'allongement du TQ ou du TCA peut refléter

  • Déficit en facteur de coagulation

  • La présence d'un inhibiteur dirigé contre un composant du système de la coagulation (dont la présence dans la circulation d'un inhibiteur direct de la thrombine ou du facteur Xa)

Le TQ et le TCA ne sont pas allongés tant que le taux d’un ou de plusieurs des facteurs de la coagulation testés n’est pas diminué d’environ 70%. Pour déterminer si la prolongation reflète un déficit d'un ou de plusieurs facteurs de la coagulation ou la présence d'un inhibiteur, le test est répété sur le mélange à partie égale du plasma du patient avec un plasma normal dans un rapport de 1:1. Ce mélange comportant au moins 50% du niveau de chacun des facteurs de la coagulation, l’absence de correction pratiquement totale du temps de coagulation évoque la présence d’un inhibiteur dans le plasma du patient.

Le temps de saignement utilisé précédemment est d'une fiabilité discutable.

Tests d'hémostase selon la voie

Test

Objectif

Formation du clou plaquettaire

Numération des plaquettes

Quantifie le nombre de plaquettes

Agrégation plaquettaire

Évalue la réactivité des plaquettes à des stimuli physiologiques qui les activent (p. ex., le collagène, l'ADP, l'acide arachidonique)

Détecte des anomalies fonctionnelles plaquettaires héréditaires et acquises

Ag facteur von Willebrand

Mesure la concentration plasmatique totale du facteur von Willebrand

Composition multimérique du facteur von Willebrand

Évalue la distribution des multimères de facteur von Willebrand dans le plasma (p. ex., les multimères de haut poids moléculaire sont absents dans les variants de maladie de von Willebrand de type 2)

Agglutination de la ristocétine

Recherche les multimères de haut poids moléculaire du facteur von Willebrand dans le plasma riche en plaquettes du patient (fait souvent partie du bilan biologique de la maladie de von Willebrand)

Activité cofacteur de la ristocétine

Quantifie les multimères de haut poids moléculaire du facteur von Willebrand dans le plasma du patient utilisant des plaquettes de test fixées au formol

Formation de fibrine

Le TQ

Dépiste les anomalies des voies communes et extrinsèques de la coagulation (les facteurs VII, X et V; la prothrombine; et le fibrinogène)

TCA

Évalue les facteurs des voies intrinsèques et communes (prékallicréine; kininogène de haut poids moléculaire; facteurs XII, XI, IX, VIII, X et V; prothrombine; et fibrinogène)

Tests d'activité spécifiques pour des facteurs

Détermine l'activité du facteur coagulant spécifique en pourcentage des valeurs normales

Temps de thrombine

Évalue la dernière étape de la coagulation (clivage du fibrinogène en fibrine par la thrombine)

Il est prolongé par l'action de l'héparine sur l'antithrombine et par des pathologies à l'origine d'anomalies qualitatives du fibrinogène ou d'une hypofibrinogénémie

Temps de reptilase

S'il est normal et si le temps de thrombine est allongé, c'est un argument en faveur du fait que le prélèvement plasmatique contient de l'héparine (p. ex., de l'héparine résiduelle après une chirurgie avec circulation extracorporelle ou si le prélèvement sanguin a été contaminé par la rinçure d'une voie de perfusion IV par de l'héparine), car le temps de reptilase est insensible à l'activation par l'héparine de l'antithrombine

Le taux plasmatique de fibrinogène

Quantifie le fibrinogène plasmatique, qui est augmenté dans les réactions inflammatoires aiguës et diminué en cas d'insuffisance hépatique grave et de CIVD sévères

Fibrinolyse

Stabilité du caillot lors d'une incubation de 24 h dans une solution physiologique et d'urée 5 M

Une lyse des caillots se produit dans une solution physiologique si l'activité fibrinolytique est excessive ou dans de l'urée 5 M si le facteur XIII est déficient

Doit être réalisé en cas de mauvaise cicatrisation et d'avortement à répétition

Activité du plasminogène

Quantifie le plasminogène qui est diminué chez certains patients qui présentent des thromboses veineuses congénitales précoces (rares)

α2-Antiplasmine

Quantifie la concentration plasmatique de cet inhibiteur de la fibrinolyse, qui est réduite chez certains patients qui présentent des manifestations hémorragiques excessives dues à une fibrinolyse augmentée (situation rare)

Les produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène dans le sérum

Dépiste la CIVD

Taux abaissés lorsque la plasmine a agi sur le fibrinogène ou la fibrine in vivo (p. ex., dans une CIVD)

Remplacé par le dosage du d-dimère

d-dimère plasmatique

Est mesuré par un test d'agglutination au latex ou un test ELISA à l'aide d'Ac monoclonaux

Les valeurs élevées indiquent que de la thrombine a été générée in vivo aboutissant à la génération de fibrine, à l'activation de l'enzyme de réticulation (cross-linking), le facteur XIII, et secondairement de fibrinolyse

Présente l'avantage de pouvoir être effectué sur du plasma citraté et ainsi, contrairement au dosage sérique des produits de dégradation de la fibrine, ne nécessite pas la formation d'un caillot sanguin dans un tube spécial qui est utilisé ensuite pour préparer du sérum sans fibrinogène résiduel

Est utile dans le diagnostic de CIVD et de thrombose veineuse in vivo (p. ex., thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire), en particulier le test ELISA de sensibilité élevée

ADP =adénosine diphosphate; CIVD = coagulation intravasculaire disséminée; ELISA = enzyme-linked immunosorbent assay; VWF = von Willebrand's factor (facteur von Willebrand).

Des résultats normaux sur tous les tests de dépistage excluent de nombreux troubles hémorragiques. Les principales exceptions sont la maladie de von Willebrand et les télangiectasies hémorragiques héréditaires. La maladie de von Willebrand est une entité fréquente dans laquelle le déficit associé en facteur VIII est souvent insuffisant pour allonger le TCA. Les patients qui présentent des résultats normaux initialement, avec des symptômes hémorragiques et une anamnèse familiale positive, doivent être testés pour rechercher une maladie de von Willebrand, en mesurant la mesure de l'Ag du facteur von Willebrand plasmatique, l'activité du cofacteur de la ristocétine (un moyen indirect d'évaluation des polymères de facteur von Willebrand de haut poids moléculaire), VWF multimer pattern (un test qualitatif pour identifier les variants de type II de la maladie de von Willebrand), et le facteur VIII antihémophilique.

En cas de thrombopénie, le frottis sanguin périphérique suggère souvent la cause ( Caractéristiques des éléments sanguins dans les troubles thrombopéniques). Si le frottis est normal, les patients doivent être testés pour le VIH. Lorsque le résultat de la recherche d'infection par le VIH est négatif, que le patient n'est pas une femme enceinte et qu'il n'a pas pris de médicament connu pour induire une destruction plaquettaire, le diagnostic de purpura thrombopénique idiopathique peut être évoqué. S'il existe des signes d'hémolyse (globules rouges fragmentés sur le frottis, diminution du taux d'Hb), un purpura thrombotique thrombopénique ou le syndrome hémolytique-urémique est suspecté, bien que d'autres maladies hémolytiques puissent parfois provoquer ces signes. Le syndrome hémolytique-urémique survient chez les patients présentant une colite hémorragique. Le résultat du test de Coombs est négatif en cas de purpura thrombotique thrombopénique et de syndrome hémolytique-urémique. Lorsque la NFS et le frottis de sang périphérique retrouvent une ou des cytopénies autres ou une anomalie des GB, une anomalie hématologique de plusieurs lignées cellulaires est suspectée et un myélogramme et une biopsie de moelle osseuse sont nécessaires pour établir le diagnostic.

Un allongement du TCA avec une numération plaquettaire et un TQ normaux suggère l'existence d'une hémophilie A ou B. La mesure des facteurs VIII et IX est indiquée. Parmi les inhibiteurs qui allongent spécifiquement le TCA, il existe principalement un auto-Ac dirigé contre le facteur VIII et des Ac dirigés contre des complexes protéine-phospholipide (anticoagulant lupique). Les médecins suspectent l'un de ces inhibiteurs lorsqu'un allongement du TCA n'est pas corrigé par le mélange avec du plasma normal dans un rapport 1:1.

Un allongement du TQ avec une numération plaquettaire et un TCA normaux suggère l'existence d'un déficit en facteur VII. Le déficit congénital en facteur VII est rare; cependant, la demi-vie courte du facteur VII dans le plasma explique une baisse plus rapide du facteur VII que les autres facteurs vitamine K–dépendants chez les patients chez qui on commence la warfarine ou en cas d'insuffisance hépatique débutante.

Des allongements des TQ et TCA associés à une thrombopénie peuvent faire évoquer une CIVD, plus particulièrement en cas d'association avec des complications obstétricales, un sepsis, un cancer ou un état de choc. Ceci est confirmé par la mise en évidence de taux élevés de d-dimères (ou de produits de dégradation de fibrine) et la diminution du fibrinogène plasmatique par des mesures répétées.

Des allongements du taux de prothrombine ou du TQ ou TCA avec une numération plaquettaire normale sont observés en cas d'insuffisance hépatique ou de carence en vitamine K ou lors d'un traitement anticoagulant par la warfarine, par l'héparine non fractionnée ou par les nouveaux inhibiteurs par voie orale de la thrombine ou du facteur Xa. Une maladie hépatique est suspectée sur l’anamnèse et est confirmée par la mise en évidence des élévations des aminotransférases et de la bilirubine; la recherche d'une hépatite est recommandée.

Une imagerie est souvent nécessaire pour détecter une hémorragie occulte en cas de maladie hémorragique. Par exemple, une TDM cérébrale doit être effectuée en cas de céphalées sévères, de traumatisme de la tête ou de modification de l’état de conscience. Une TDM abdominale est nécessaire en cas de douleurs abdominales ou d'autres signes compatibles avec une hémorragie intra- ou rétropéritonéale.

Traitement

  • Traiter le trouble sous-jacent

Le traitement est celui du trouble sous-jacent et de toute hypovolémie. Pour un traitement immédiat de l'hémorragie en rapport avec une coagulopathie qui n'a pas encore été diagnostiquée, le plasma frais congelé, qui contient tous les facteurs de la coagulation, doit être perfusé en attendant le diagnostic définitif.

Points clés

  • La CIVD doit être suspectée en cas de sepsis, de choc, de complications de la grossesse ou de l'accouchement.

  • La dysfonction plaquettaire modérée induite par l'aspirine et les AINS est fréquente.

  • Une tendance ecchymotique sans autre manifestation clinique et un bilan biologique normal est probablement bénigne.

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