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Revue générale des leucémies

Par Michael E. Rytting, MD, Professor;Professor, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center;Department of Pediatrics, University of Texas MD Anderson Cancer

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Les leucémies sont des cancers de la lignée leucocytaire impliquant la moelle osseuse, les globules blancs circulants et les organes hématopoïétiques secondaires tels que la rate et les ganglions lymphatiques.

Étiologie

Le risque de développer une leucémie augmente en cas de

  • Un antécédent d'exposition à des radiations ionisantes (p. ex., post-bombe atomique à Nagasaki et Hiroshima) ou à des substances chimiques (p. ex., benzène)

  • Un traitement antérieur par certains médicaments antinéoplasiques, en particulier la procarbazine, les agents alkylants (cyclophosphamide, melphalan) et les épipodophyllotoxines (étoposide)

  • Une infection par un virus (p. ex., HTLV 1 [human T-lymphotrophic virus 1], et 2, virus Epstein-Barr)

  • Des translocations chromosomiques

  • Certaines maladies préexistantes, comprenant des déficits immunitaires, les syndromes myéloprolifératifs chroniques et des anomalies chromosomiques constitutionnelles (p. ex., anémie de Fanconi, syndrome de Bloom, ataxie-télangiectasies, syndrome de Down, agammaglobulinémie liée au chromosome X)

Physiopathologie

La transformation maligne se produit habituellement au niveau d'une cellule-souche pluripotente ou d'un progéniteur déjà engagé dans la voie de différentiation myéloïde ou lymphoïde. Une prolifération anormale, une expansion clonale et une diminution de l'apoptose (mort cellulaire programmée) conduisent à une diminution des éléments sanguins normaux et/ou au passage éventuel des cellules malignes dans le sang.

Classification FAB (French-American-British) classification des leucémies aiguës

Classification FAB

Description

Leucémie aiguë lymphoblastique

L 1

Lymphoblastes avec des noyaux arrondis d'allure homogène et pauvre en cytoplasme

L 2

Une plus grande variabilité des lymphoblastes

Parfois des noyaux irréguliers avec plus de cytoplasme que L1

L3

Lymphoblastes d'allure hétérogènes avec une chromatine fine parfois perlée et un cytoplasme abondant très basophile souvent crible de vacuoles

Leucémie myéloïde aiguë

M1

Myéloblastique indifférencié

Pas de granulation cytoplasmique

M2

Myéloblastique différenciée

Granulations éparses dans de nombreuses cellules

M3

Promyélocytaire

Granulations typiques de la morphologie promyélocytaire

M4

Myélomonoblastique

Morphologie mixte myéloblastique et monoblastique

M5

Monoblastique

Morphologie monoblastique pure

M6

Érythroleucémique

Morphologie érythroblastique immature prédominante, parfois apparence mégaloblastique

M7

Mégacaryoblastique

Les cellules ont des bords déchiquetés d'aspect souvent bourgeonnant

Les manifestations des leucémies sont dues à la diminution des cellules sanguines normales et à l'infiltration des organes hématopoïétiques par les cellules leucémiques. Des facteurs inhibiteurs produits par les cellules leucémiques et l'envahissement de l'espace médullaire par ces éléments anormaux peuvent bloquer l'hématopoïèse normale, entraînant anémie, granulopénie et thrombopénie. L'infiltration secondaire des organes peut être à l'origine d'une hépatomégalie, d'une splénomégalie voire d'adénopathies, avec parfois une atteinte des gonades et des reins. L'infiltration méningée se caractérise par des signes cliniques en rapport avec une augmentation de la pression intracrânienne ou une infiltration nerveuse (p. ex., paralysies de nerfs crâniens).

Signes présents au moment du diagnostic dans les leucémies les plus fréquentes

Signe

Leucémie lymphoblastique aiguë

Leucémie myéloïde

Leucémie lymphoïde chronique

Myéloïde chronique

Âge d'incidence maximale

Enfance

Tous âges

Âge moyen ou grand âge

Adulte jeune

Numération des GB

Élevé dans 50% des cas

Normal ou bas dans 50% des cas

Élevé dans 60% des cas

Normal ou bas dans 40% des cas

Élevé dans 98% des cas

Normal ou bas dans 2% des cas

Élevé dans 100% des cas

Numération formule des GB

Nombreux lymphoblastes

Nombreux myéloblastes

Petits lymphocytes

Séries myéloïdes complètes

Anémie

Sévère dans > 90%

Sévère dans > 90%

Peu sévère dans environ 50% des cas

Peu sévère dans 80% des cas

Plaquettes

Basses dans > 80% des cas

Basses dans > 90% des cas

Basses dans 20 à 30% des cas

Élevées dans 60% des cas

Basses dans 10% des cas

Lymphadénopathie

Habituelles

Occasionnelles

Habituelles

Rares

Splénomégalie

Dans 60% des cas

Dans 50% des cas

Habituelle et modérée

Habituelle et volumineuse

Autres signes

Sans prophylaxie, SNC fréquemment impliqué

SNC rarement impliqué

Parfois tiges d'Auer dans les myéloblastes

Parfois, présence d'une anémie hémolytique et d'une hypo-gammaglobulinémie

Phosphatase alcalines leucocytaires basses

Chromosome Philadelphie positif chez > 90%

Classification

Les leucémies ont été initialement définies comme aiguës ou chroniques par rapport à l’espérance de vie; elles sont actuellement classées en fonction du stade de maturation cellulaire.

Leucémies aiguës

Les leucémies aiguës ( Revue générale des leucémies aiguës) sont constituées essentiellement de cellules immatures, peu différenciées (généralement des blastes). Les leucémies aiguës sont classées en lymphocytaires (LAL, Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)) et myéloïdes (LMA, Leucémie myéloïde aiguë (LMA)), qui peuvent être classées morphologiquement selon la classification FAB (French-American-British) ( Classification FAB (French-American-British) classification des leucémies aiguës).

Leucémies chroniques

Les leucémies chroniques ont des cellules plus matures que les leucémies aiguës. Elles se présentent généralement sous la forme d'une hyperleucocytose anormale avec ou sans cytopénie dans un contexte par ailleurs asymptomatique. Les caracteristiques de la maladie et la prise en charge thérapeutique diffèrent significativement entre la leucémie lymphoïde chronique (LLC, Leucémie lymphoïde chronique (LLC)) et la leucémie myéloïde chronique (LMC, Leucémie myéloïde chronique).

Syndromes myélodysplasiques

Les syndromes myélodysplasiques ( Syndrome myélodysplasique) sont caractérisés par une insuffisance médullaire d'installation progressive, associée à un faible pourcentage de blastes (< 30%), insuffisant pour porter un diagnostic certain de leucémie myéloïde aiguë (LMA); 40 à 60% des cas se transforment en leucémie myéloïde aiguë.

Réaction leucémoïde

La réaction leucémoïde est marquée par une leucocytose (c'est-à-dire, globules blancs > 30 000/μL) produite par une moelle osseuse normale en réponse à une infection systémique ou à un cancer. Bien que ce ne soit pas un trouble néoplasique, une réaction leucémoïde avec une numération leucocytaire très élevée peut exiger des tests pour la distinguer de la LMC ( Leucémie myéloïde chronique).

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