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Définition de la leucopénie, de la neutropénie et de la monocytopénie

Par Mary Territo, MD, University of California, Los Angeles, David Geffen School of Medicine

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La leucopénie est une diminution du nombre des globules blancs circulants à < 4000/μL. Elle est habituellement due à la diminution du nombre des neutrophiles circulants, bien qu'une baisse des lymphocytes, des monocytes, des éosinophiles et des basophiles, puisse également y contribuer. Ainsi, les fonctions immunitaires sont généralement très diminuées.

La neutropénie est une diminution du nombre de neutrophiles circulants à < 1500/μL chez les Blancs et < 1200/μL chez un patient de race noire. Ses conséquences sont plus sérieuses lorsqu'elle est accompagnée d'une monocytopénie et d'une lymphopénie. La lymphopénie, définie par un nombre total de lymphocytes < 1000/μL chez l’adulte, n’est pas toujours reconnue comme étant une diminution du nombre total de GB, les lymphocytes ne représentant que 20 à 40% du total de GB.

La monocytopénie n'était pas précédemment considérée comme une entité distincte; cependant, des preuves récentes suggèrent qu'un déficit ou une absence de monocytes peuvent se produire chez les patients qui ont des mutations du gène du facteur de transcription hématopoïétique, GATA2. Les patients atteints se présentent parfois avec une infection mycobactérienne non tuberculeuse en particulier de sites cutanés (c.-à-d., un syndrome MonoMAC) ou avec une infection génitale à papillomavirus humain qui présente un risque élevé de progression vers un cancer génital. Il existe un risque de progression vers d'autres troubles hématologiques (p. ex., insuffisance de la moelle osseuse, leucémie myéloïde aiguë, leucémie myélomonocytaire chronique). Le diagnostic de monocytopénie est confirmé par la NFS. Le traitement est expérimental et peut comprendre des interférons, des anticorps et une transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques en fonction de la gravité de l'état et du développement de troubles hématologiques secondaires.