Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Lymphome de Burkitt

Par Carol S. Portlock, MD, Weill Cornell University Medical College;Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

1 iOS Android

Le lymphome de Burkitt est un lymphome B qui se manifeste principalement chez l'enfant. Il existe des formes endémiques (africaines), sporadiques (non africaines) et liées à un déficit immunitaire.

Le lymphome de Burkitt est endémique en Afrique centrale et représente 30% des lymphomes de l’enfant aux USA. La forme endémique africaine débute souvent par une augmentation de volume des os de la mâchoire ou du visage. Dans le lymphome de Burkitt non africain sporadique, l'atteinte abdominale prédomine, souvent localisée dans la région de la valvule iléo-cæcale ou du mésentère. La tumeur peut provoquer une obstruction de l'intestin. Les reins, ovaires, ou des seins peuvent également être impliqués. Chez l'adulte, la masse tumorale peut être importante et la maladie généralisée avec atteinte du foie, de la rate et de la moelle osseuse. L'atteinte du SNC est souvent présente au diagnostic ou au moment de la rechute du lymphome.

Le lymphome de Burkitt est la tumeur humaine à croissance la plus rapide dont l'anatomopathologie révèle un taux mitotique élevé, une prolifération monoclonale de lymphocytes B, et un motif "en ciel étoilé " de macrophages bénins qui ont englouti des lymphocytes malins apoptotiques. Il existe une translocation génétique caractéristique impliquant le gène C-myc sur le chromosome 8 et le gène de chaîne lourde des Immunoglobulines sur le chromosome 14. La maladie est étroitement associée au virus Epstein-Barr dans le lymphome endémique; cependant, le rôle étiologique du virus Epstein-Barr reste incertain. Le lymphome de Burkitt est fréquent au cours du SIDA et fait partie des affections le définissant.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur la biopsie d'un ganglion ou d'un organe éventuellement atteint. Rarement, une laparotomie peut être pratiquée à la fois pour le diagnostic et pour le traitement. La définition du stade nécessite la réalisation d'une TDM du thorax, et abdominopelvienne, d'une biopsie de moelle osseuse, d'une cytologie du LCR et d'une PET. Les procédures de classification doivent être exécutées rapidement en raison de la rapidité de croissance de la tumeur.

Traitement

  • Chimiothérapie intensive

Le traitement doit être initié rapidement parce que les tumeurs se développent rapidement. Une polychimiothérapie intensive alternée de cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, méthotrexate, ifosfamide, étoposide, cytarabine (CODOX-M/IVAC) plus rituximab donne un taux de guérison > 90% chez l'enfant et l'adulte. D'autres protocoles tels que rituximab plus étoposide, prednisone, vincristine (Oncovin), et doxorubicine (R-EPOCH) et rituximab plus cyclophosphamide, vincristine, la doxorubicine (Adriamycine), et dexaméthasone (R-Hyper CVAD) sont aussi couramment utilisés avec succès. La prophylaxie neuroméningée est essentielle. Un syndrome de lyse tumorale ( Gestion des effets indésirables du traitement du cancer : Syndrome de lyse tumorale) est fréquent au cours du traitement et les patients doivent recevoir une hydratation IV, de l'allopurinol souvent avec de la rasburicase et une alcalinisation, associés à une surveillance étroite du ionogramme (notamment K et Ca).

En cas d'occlusion intestinale d'origine tumorale, même lorsque la tumeur a été complètement réséquée lors de la laparotomie initiale thérapeutique ou diagnostique, un traitement agressif reste indiqué. Le traitement de rescue des échecs de traitement est généralement infructueuse, ce qui souligne l'importance d'un traitement initial très agressif.

Ressources dans cet article