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Mycosis fongoïde

Par Carol S. Portlock, MD, Weill Cornell University Medical College;Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

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Le mycosis fongoïde est un lymphome T cutané peu fréquent, d'évolution chronique, touchant principalement la peau et parfois les organes profonds.

Le mycosis fungoïde est une pathologie rare par rapport au lymphome d'Hodgkin et au lymphome non hodgkinien. Contrairement à la plupart des autres lymphomes, le début est insidieux, se manifestant parfois comme une éruption cutanée prurigineuse chronique, dont le diagnostic est difficile. Localisée au début, la maladie peut s'étendre à presque toute la peau. Les lésions ressemblent à des plaques, mais peuvent devenir nodulaires ou ulcérées. Finalement, la maladie se dissémine aux ganglions, au foie, à la rate et aux poumons, engendrant la survenue de symptômes comprenant une fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids involontaire.

Diagnostic

  • Biopsie cutanée

  • Les examens nécessaires à la détermination du stade sont la biopsie de moelle osseuse et la TDM du thorax, et abdominopelvienne

Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée, mais l'examen histologique peut être équivoque aux stades précoces de l'évolution en raison d'un nombre insuffisant de cellules lymphomateuses. Les cellules malignes sont des lymphocytes T matures (T4+, T11+, T12+).

Des microabcès caractéristiques, dits de Pautrier, sont présents dans l'épiderme. Dans certains cas, il existe une phase leucémique appelée syndrome de Sézary, qui se caractérise par la présence dans le sang de petits lymphocytes T malins à noyau en serpentin.

Une fois le diagnostic de mycosis fongoïde confirmé, le stade (v. Modification de Cotswold de la classification par stades de Ann Arbor des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens) est déterminé par une TDM du thorax et abdominopelvienne et par biopsie de moelle osseuse pour déterminer l'atteinte hématologique ou lymphatique. Le PET scan peut également être utilisé en cas d'atteinte viscérale suspectée.

Pronostic

La plupart des patients ont > 50 ans au diagnostic; l’espérance de vie moyenne est de 7 à 10 ans après le diagnostic, même sans traitement. Cependant la survie dépend largement du stade au moment du diagnostic. Les patients traités pour une maladie de stade IA ont une espérance de vie similaire à celle des personnes similaires qui ne présentent pas de mycosis fungoïde. Les patients traités au stade IIB ont une survie d'environ 3 ans. Les patients traités au stade III survivent en moyenne 4 à 6 ans. Les patients traités aux stades IVA ou IVB (maladie extracutanée) ont une survie < 1,5 an.

Traitement

  • Radiothérapie, chimiothérapie par topiques, photothérapie et corticostéroïdes locaux

  • Parfois, chimiothérapie systémique

La radiothérapie par faisceau d'électron, technique d'irradiation dans laquelle la plus grande partie de l'énergie est absorbée dans les 5 à 10 premiers millimètres de tissu et les applications locales de moutarde azotée se sont montrées très efficaces. Les plaques peuvent également être traitées par la lumière solaire et les corticostéroïdes locaux. Les traitements systémiques au moyen d'agents alkylants et d'antagonistes de l'acide folique induisent une régression transitoire de la tumeur, mais restent principalement utilisés après échec des autres traitements, en cas de rechute ou en cas d'atteinte extranodale et/ou extracutanée documentée. La photothérapie extracorporelle associée à un agent chimio sensibilisant donne des résultats modestes. Les inhibiteurs de l'adénosine désaminase, fludarabine et 2-chlorodésoxyadénosine, sont prometteurs.

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