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Déficit en protéine C

Par Joel L. Moake, MD, Rice University;Baylor College of Medicine

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La protéine C activée dégrade les facteurs de coagulation Va et VIIIa, la carence en protéine C prédispose donc à la thrombose veineuse.

La protéine C est une protéine vitamine K–dépendante, comme le sont les facteurs VII, IX, X, la prothrombine et les protéines S et Z. Comme la protéine C activée dégrade les facteurs Va et VIIIa, la PCa est un anticoagulant plasmatique physiologique. Une diminution de la protéine C d'origine génétique ou acquise favorise la survenue de thrombose veineuse ( Revue générale des maladies thrombotiques).

Le déficit hétérozygote en protéine C présente une prévalence de 0,2 à 0,5%; environ 75% des sujets porteurs de l’anomalie développent des thromboses veineuses (50% à l’âge de 50 ans).

Le déficit homozygote ou double hétérozygote peut être à l'origine de purpura néonatal fulminans, c.-à-d., une coagulation intravasculaire disséminée néonatale grave (CIVD).

Les déficits acquis surviennent en cas de maladie hépatique, de CIVD et en cas de traitement par warfarine.

Le diagnostic repose sur des mesures antigéniques et d'activité.

Traitement

  • Anticoagulation

Les patients qui ont une thrombose symptomatique nécessitant un traitement anticoagulant par de l'héparine ou de l'héparine de bas poids moléculaire, suivie par de la warfarine. L’utilisation d’un antagoniste de la vitamine K, la warfarine, comme traitement initial peut provoquer une nécrose cutanée thrombotique par diminution du taux de protéine C, dont la synthèse dépend de la vitamine K, avant l’obtention d'une diminution thérapeutique de la plupart des facteurs de la coagulation dont la synthèse est dépendante de la vitamine K. On ne sait pas si les nouveaux anticoagulants oraux qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., le rivaroxaban, apixaban) peuvent être utilisés à la place de la warfarine dans ce trouble.

Le purpura fulminans néonatal est fatal en l'absence de remplacement de la protéine C (en utilisant du plasma normal ou un concentré purifié) et une anticoagulation par de l'héparine ou de l'héparine de bas poids moléculaire.