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Déficit en protéine S

Par Joel L. Moake, MD, Rice University;Baylor College of Medicine

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La protéine S permettant à la protéine C activée de dégrader les facteurs de coagulation Va et VIIIa, un déficit en protéine S prédispose à la thrombose veineuse.

La protéine S, une protéine vitamine K–dépendante, est un cofacteur du clivage des facteurs Va et VIIIa par la protéine C activée.

Un déficit hétérozygote en protéine plasmatique S prédispose à la thrombose veineuse ( Revue générale des maladies thrombotiques). Le déficit hétérozygote en protéine S est similaire au déficit hétérozygote en protéine C en termes de transmission génétique, de prévalence, d'examens de laboratoire, de traitement et de précautions ( Déficit en protéine C).

Le déficit homozygote en protéine S peut déclencher un purpura fulminans néonatal qui n'est pas différent cliniquement de celui dû à un déficit homozygote en protéine C.

Les carences acquises en protéine C (et plus tard en protéine S) surviennent au cours d'une coagulation intravasculaire disséminée, et d'un traitement par la warfarine.

Le diagnostic repose sur des mesures antigéniques de la protéine S plasmatique totale ou libre (la protéine S libre est la forme non liée à la C4BP [protéine de liaison au fragment C4 du complément ou C4 binding protein].)

Traitement

  • Anticoagulation

Le traitement du déficit en protéine S associé à une thrombose veineuse est identique au traitement du déficit en protéine C ( Déficit en protéine C), à une exception près. Il n'existe pas de concentré purifié de protéine S disponible pour transfusion, seul le plasma normal peut être utilisé pour remplacer la protéine S lors d'une urgence thrombotique. Le fait de savoir si les nouveaux anticoagulants oraux qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., le rivaroxaban, l'apixaban) peuvent être utilisés ou non à la place des autres anticoagulants dans ce trouble n'a pas été déterminé.