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Déficit en protéine S

Par Joel L. Moake, MD, Professor Emeritus of Medicine; Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine; J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

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La protéine S liant et assistant la protéine C activée afin de dégrader les facteurs de coagulation Va et VIIIa, un déficit en protéine S prédispose à la thrombose veineuse.

La protéine S, une protéine vitamine K–dépendante, est un cofacteur du clivage des facteurs Va et VIIIa par la protéine C activée.

Un déficit hétérozygote en protéine plasmatique S prédispose à la thrombose veineuse. Le déficit hétérozygote en protéine S est similaire au déficit hétérozygote en protéine C en termes de transmission génétique, de prévalence, d'examens de laboratoire, de traitement et de précautions.

Le déficit homozygote en protéine S peut déclencher un purpura fulminans néonatal qui n'est pas différent cliniquement de celui dû à un déficit homozygote en protéine C.

Les carences acquises en protéine C (et rapidement ensuite en protéine S) surviennent au cours d'une coagulation intravasculaire disséminée et d'un traitement par la warfarine.

Le diagnostic repose sur des tests antigéniques de la protéine S plasmatique totale ou libre (la protéine S libre est la forme non liée à la molécule de transport de la protéine S, la C4BP [protéine de liaison au fragment C4 du complément ou C4 binding protein].)

Traitement

  • Anticoagulation

Le traitement du déficit en protéine S associé à une thrombose veineuse est identique au traitement du déficit en protéineC, à une exception près. Il n'existe pas de concentré purifié de protéine S disponible pour transfusion, le plasma normal est utilisé pour remplacer la protéine S lors d'une urgence thrombotique.

On ne sait pas si les nouveaux anticoagulants oraux qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., rivaroxaban, apixaban) peuvent être utilisés à la place d'autres anticoagulants dans ce trouble.