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Déficit en protéine Z

Par Joel L. Moake, MD, Professor Emeritus of Medicine;Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

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La protéine Z facilitant le facteur de coagulation Xa, un déficit ou un dysfonctionnement de la protéine Z prédispose à la thrombose veineuse (principalement chez les patients qui ont d'autres anomalies de la coagulation).

La protéine Z, une protéine vitamine K–dépendante, fonctionne comme un cofacteur qui régule la coagulation en formant un complexe avec une protéine plasmatique, l'inhibiteur de la protéine Z (ZPI). Le complexe inactive principalement le facteur Xa sur les surfaces phospholipidiques.

Les implications des déficits en protéine Z et en ZPI, ou des auto-anticorps anti-protéine Z sur la physiopathologie de la thrombose et la perte fœtale ne sont pas totalement claires; cependant, chacune des deux anomalies peut augmenter la probabilité de survenue d’une thrombose en cas d'association à une autre anomalie congénitale de la coagulation (p. ex., facteur V Leiden).

La quantification des protéines Z, ZPI et des Ac contre la protéine Z est effectuée dans les laboratoires spécialisés locaux par électrophorèse plasmatique, immunoblot et ELISA.

On ne sait pas encore si le traitement ou la prophylaxie par anticoagulants sont indiqués dans les déficits en protéine Z et en ZPI.