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Résistance du facteur V à la protéine C activée (PCa)

Par Joel L. Moake, MD, Professor Emeritus of Medicine;Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

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Des mutations du facteur V le rendent résistant à son clivage et inactivation normaux par la protéine C activée et prédisposent à la thrombose veineuse.

La protéine C activée, dans un complexe avec la protéine S, dégrade les facteurs Va et VIIIa de la coagulation, inhibant ainsi la coagulation. Toutes les mutations du gène du facteur V le rendent résistant à l'inactivation par la PCa, augmentant ainsi le risque de thrombose.

Le facteur V Leiden est la plus fréquente de ces mutations. Les mutations homozygotes augmentent plus le risque de thrombose que les mutations hétérozygotes.

Voies de la coagulation.

Le facteur V de Leiden en tant qu'anomalie monogénique est présent chez environ 5% des populations européennes, mais il est rare dans les populations asiatiques ou africaines. On la retrouve chez 20 à 60% des patients présentant une thrombose veineuse spontanée.

Diagnostic

  • Dosage de la coagulation plasmatique

Le diagnostic repose sur un dosage plasmatique fonctionnel de la coagulation (p. ex., incapacité du TCA du plasma du patient à être allongé en présence de la protéine C activée par un venin de serpent) et sur l'analyse moléculaire du gène du facteur V.

Traitement

  • Anticoagulation

L'anticoagulation par héparine parentérale ou héparine de bas poids moléculaire, suivie de warfarine orale, est pratiquée en cas de thrombose veineuse, ou en prophylaxie chez les patients présentant une augmentation du risque thrombotique (p. ex., par immobilisation, blessures graves, chirurgie).

On ne sait pas encore si les nouveaux anticoagulants oraux qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., rivaroxaban, apixaban) peuvent être utilisés à la place de la warfarine dans ce trouble.

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