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Syndrome des anticorps antiphospholipides

(Syndrome des anticorps anticardiolipine; syndrome des anticoagulants lupiques)

Par Joel L. Moake, MD, Professor Emeritus of Medicine;Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

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Le syndrome des Ac antiphospholipides est un trouble auto-immun chez les patients qui ont des anticorps dirigés contre des protéines liées aux phospholipides. Un thrombus veineux ou artériel peut se produire. La physiopathologie n'est pas connue avec précision. Le diagnostic repose sur des examens sanguins. L'anticoagulation est utilisée en prévention et pour le traitement.

Le syndrome des antiphospholipides est un trouble autoimmun caractérisé par la survenue de thrombose ou de mort fœtale (en cas de grossesse) causé par la présence d'Ac auto-immuns variés dirigés contre une ou plusieurs protéines associées à des phospholipides (p. ex., β2-glycoprotéine I, prothrombine, annexine A5). L'annexine A5 peut se lier aux constituants des membranes phospholipidiques pour éviter une activation excessive de la coagulation des membranes cellulaires. Les auto-Ac déplacent l'annexine A5, ce qui entraîne la formation de surfaces procoagulantes sur les cellules endothéliales qui peuvent provoquer des thromboses artérielles ou veineuses. Le mécanisme de la thrombose chez les patients ayant des auto-anticorps anti-phospholipides liés à la bêta2-glycoprotéine I (apolipoprotéine H, un type de cardiolipine) ou à la prothrombine est inconnu.

Paradoxalement, les résultats des tests de coagulation in vitro peuvent être allongés, parce que les autoanticorps dirigés contre les protéines liées aux phospholipides perturbent l'assemblage des facteurs de la coagulation et leur activation sur les composants phospholipidiques apportés au plasma pour initier les tests. L'anticoagulant de type lupique est un auto-Ac qui se lie aux complexes protéiques liés aux phospholipides. Il a été initialement mis en évidence chez des patients atteints d'un lupus érythémateux disséminé, mais ces derniers sont à présent minoritaires parmi ceux qui sont porteurs de ces auto-Ac.

D'autres symptômes de thrombose veineuse ou artérielle peuvent également se développer. Les patients qui ont des autoanticorps contre la prothrombine liée aux phospholipides peuvent présenter des taux de prothrombine circulante suffisamment bas pour augmenter le risque de saignement.

Diagnostic

  • Examens de laboratoire, en commençant par le TCA

La mesure du TCA est effectuée avant une procédure invasive, en cas de saignements ou de coagulation inexpliqués. La présence d’un anticoagulant lupique est suspectée si le TCA est allongé et n'est pas corrigé instantanément par le mélange à parts égales (1:1) avec du plasma normal, alors qu'il est corrigé par l'addition d'un excès de phospholipides (recherches effectuées au laboratoire d'anatomopathologie). Les Ac antiphospholipides sont alors directement recherchés dans le plasma du patient par des dosages immunoenzymatiques en plaque de microtitration d'Ac IgG et IgM qui se lient aux complexes phospholipides-β2-glycoprotéine I.

Traitement

  • Anticoagulation

L'héparine, la warfarine (sauf chez la femme enceinte) et l'aspirine ont été utilisés en prophylaxie et en traitement.

On ne sait pas encore si les nouveaux anticoagulants oraux qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., rivaroxaban, apixaban) peuvent être utilisés à la place de l'héparine ou la warfarine dans ce trouble.