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Syndrome des anticorps antiphospholipides

(Syndrome des anticorps anticardiolipine; syndrome des anticoagulants lupiques)

Par Joel L. Moake, MD, Rice University;Baylor College of Medicine

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Certains phospholipides membranaires sont normalement empêchés d'activer la cascade de coagulation en se liant à des protéines phospholipidiques de liaison circulantes; les anticorps contre ces protéines se liant aux phospholipides bloquent cette liaison de protection et prédisposent donc à la thrombose.

Le syndrome des antiphospholipides est un trouble autoimmun caractérisé par la survenue de thrombose ou de mort fœtale (en cas de grossesse) causé par la présence d'Ac auto-immuns variés dirigés contre une ou plusieurs protéines associées à des phospholipides (p. ex., β2-glycoprotéine I, prothrombine, annexine). Ces protéines se lient normalement aux constituants des membranes phospholipidiques et les protègent d'une activation excessive de la coagulation. Les auto-Ac déplacent les protéines protectrices, ce qui entraîne la formation de surfaces procoagulantes sur les cellules endothéliales, et l'apparition de thromboses artérielles ou veineuses ( Revue générale des maladies thrombotiques). Paradoxalement les temps de coagulation in vitro peuvent être allongés, parce que les Ac antiprotéine/antiphospholipides perturbent l'assemblage des facteurs de la coagulation et leur activation sur les composants phospholipidiques apportés au plasma pour initier les tests de coagulation. L'anticoagulant de type lupique est un auto-Ac antiphospholipidique qui se lie aux complexes phospholipides-protéines. Il a été initialement mis en évidence chez des patients atteints d'un lupus érythémateux disséminé, mais ces derniers sont à présent minoritaires parmi ceux qui sont porteurs de ces auto-Ac.

D'autres symptômes de thrombose veineuse ou artérielle peuvent également se développer.

Diagnostic

  • Examens de laboratoire, en commençant par le TCA

La mesure du TCA est effectuée avant une procédure invasive, en cas de saignements ou de coagulation inexpliqués, ou de prise de certains anticoagulants. La présence d’un anticoagulant lupique est suspectée si le TCA est allongé et n'est pas corrigé instantanément par le mélange à parts égales (1:1) avec du plasma normal, alors qu'il est corrigé par l'addition d'un excès de phospholipides (recherches effectuées au laboratoire d'anatomopathologie). Les Ac antiphospholipides sont alors directement recherchés dans le plasma du patient par des dosages immunoenzymatiques en plaque de microtitration d'Ac IgG et IgM qui se lient aux complexes phospholipides-β2-glycoprotéine I.

Traitement

  • Anticoagulation

L'héparine, la warfarine, l'aspirine ont été utilisés en prophylaxie et en traitement. On ne sait pas si les nouveaux anticoagulants oraux qui inhibent la thrombine (dabigatran) ou le facteur Xa (p. ex., rivaroxaban, apixaban) peuvent être utilisés à la place de la warfarine dans ce trouble.