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Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS)

Par James R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research, West Hollywood

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Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) sont définies par la production d'une protéine M par des plasmocytes non tumoraux en l'absence d'autres manifestations caractéristiques de myélome multiple.

L'incidence des MGUS augmente avec l'âge, de 1% à 25 ans à > 5% chez les patients de > 70 ans. Les MGUS sont souvent associées à d’autres maladies (v. Classification des maladies plasmocytaires) au cours desquelles les protéines M sont des Ac sécrétés en grande quantité, en réponse à une stimulation antigénique prolongée.

Les MGUS sont généralement asymptomatiques, mais une neuropathie périphérique peut survenir, et pour le patient le risque de perte osseuse et de fractures est plus important. L'évolution est bénigne dans la plupart des cas. Cependant, dans une proportion allant jusqu’à 25% (1%/an) des cas, une évolution vers une maladie lymphocytaire B maligne telle qu’un myélome, une amylose ou une macroglobulinémie est observée.

Le diagnostic est habituellement réalisé quand la protéine M est découverte lors d'un examen sanguin ou urinaire de routine. Biologiquement, la protéine M est présente à de faibles niveaux dans le sérum (< 3 g/dL) ou l'urine (< 300 mg/24 h). Les MGUS se différencient des autres troubles plasmocytaires par la stabilité relative dans le temps du taux de la protéine M, le taux sérique normal des autres Ig et l'absence de lésions osseuses lytiques, d'anémie et de trouble rénal. Du fait du risque de fracture, un bilan de base du squelette (c.-à-d., des rx simples du crâne, des os longs, de la colonne vertébrale, du bassin et de côtes) et une densitométrie osseuse doivent être effectuées. La moelle osseuse montre une plasmocytose modérée (< 10% des cellules nucléées).

Aucun traitement n'est recommandé. Des études récentes montrent que les MGUS avec perte osseuse associée (ostéopénie ou ostéoporose) peuvent tirer bénéfice d'un traitement par bisphosphonates. Tous les 6 à 12 mois, les patients doivent subir un examen clinique et effectuer une électrophorèse des protéines sériques et urinaires pour évaluer la progression de la maladie.