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Revue générale des troubles plasmocytaires

(Dysprotéinémies; gammapathies monoclonales; paraprotéinémies; maladies plasmocytaires)

Par James R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research, West Hollywood

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Les troubles plasmocytaires sont un groupe de divers troubles d'étiologie inconnue, caractérisé par

  • Prolifération disproportionnée d'un clone unique de lymphocytes B

  • Présence d'une immunoglobuline (monoclonale), structurellement et électrophorétiquement homogène et/ou d'une sous-unité polypeptidique, dans le sérum et/ou l'urine

Physiopathologie

(Pour les caractéristiques structurelles et la classification des immunoglobulines, Cellules du système immunitaire : Anticorps.)

Une fois leur maturation dans la moelle osseuse achevée, les lymphocytes B naïfs migrent dans les tissus lymphoïdes périphériques, tels que les ganglions, la rate, l'intestin (p. ex., les plaques de Peyer). Ils commencent alors à se différencier en cellules capables de répondre à un nombre limité d'Ag. Après leur rencontre avec l'Ag, certains lymphocytes B vont obéir à un cycle d'expansion clonale et se transformer en plasmocytes. Chaque lignée plasmocytaire clonale est destinée à synthétiser une immunoglobuline spécifique qui comprend 2 chaînes lourdes identiques (gamma [γ], mu [μ], alpha [α], delta [δ] ou epsilon [ε]) et 2 chaînes légères identiques (kappa [κ] ou lambda [λ]). Un léger excès de chaînes légères est habituellement produit et l'excrétion urinaire de petites quantités de chaînes légères libres polyclonales ( 40 mg/24 h) est normale.

L’étiologie des maladies plasmocytaires est inconnue; elles se caractérisent par la prolifération excessive d’un clone. Il en résulte une augmentation de concentration plasmatique de l'immunoglobuline monoclonale (protéine M). Les protéines M peuvent être constituées de chaînes légères et lourdes ou bien d'un seul type de chaîne.

Les complications de la prolifération des plasmocytes et de la production de protéine M sont les suivantes:

  • Lésions auto-immunes des organes (notamment des reins): certaines protéines M ont une activité anticorps

  • Altération de l'immunité: baisse de la production d'autres immunoglobulines

  • Tendance hémorragique: la protéine M peut recouvrir les plaquettes, inactiver les facteurs de la coagulation, augmenter la viscosité du sang ou provoquer des troubles hémorragiques par d'autres mécanismes.

  • Amyloïdose secondaire: la protéine M peut se déposer à l'intérieur des organes

  • Ostéoporose, hypercalcémie, anémie, ou pancytopénie: des cellules clonales peuvent infiltrer la matrice et/ou la moelle osseuse

Les maladies plasmocytaires sont hétérogènes, allant de la découverte fortuite de l'Ig monoclonale asymptomatique et stable (dans lequel seule la protéine est présente) à une présentation tumorale rapidement évolutive (p. ex., myélome multiple, v. Classification des maladies plasmocytaires). Certaines maladies plasmocytaires ont une symptomatologie transitoire, en particulier en cas d'hypersensibilité médicamenteuse (sulfamides, phénylhydantoïne et pénicilline), au cours de certaines infections virales et au cours d'une chirurgie ou d'une transplantation cardiaque.

Classification des maladies plasmocytaires

Symptômes

Description

Exemples

Gammapathies monoclonales de signification indéterminée*

Asymptomatiques, habituellement non évolutives

Survenant chez des patients en apparente bonne santé

Associés à des tumeurs non lymphoréticulaires

Carcinomes du sein, du tractus biliaire, du tube digestif, des reins ou de la prostate

Associées à des maladies chroniques, inflammatoires ou infectieuses

Cholécystite chronique, ostéomyélite, pyélonéphrite, polyarthrite rhumatoïde, tuberculose

Associées à diverses autres affections

Hypercholestérolémie familiale, maladie de Gaucher, sarcome de Kaposi, lichen myxœdémateux, maladies du foie, myasthénie, anémie pernicieuse, thyrotoxicose

Affections plasmocytaires malignes

Symptomatiques et évolutives

Production excessive d'IgM

Macroglobulinémie

Le plus souvent IgG, IgA ou chaînes légères (Bence Jones) uniquement

Myélome multiple

Habituellement, chaînes légères (Bence Jones) ou parfois immunoglobulines intactes (IgG, IgA, IgM, IgD)

Amylose primitive systémique non héréditaire

Maladies des chaînes lourdes

Maladie des chaînes lourdes IgG (chaîne γ) (parfois bénigne)

Maladie des chaînes lourdes IgA (chaîne α)

Maladie des chaînes lourdes IgM (chaîne μ)

Maladie des chaînes lourdes IgD (chaîne δ)

Troubles transitoires des plasmocytes

Associées à une hypersensibilité médicamenteuse, des infections virales ou après chirurgie ou transplantation cardiaque

Hypersensibilité aux sulfamides, à la phénylhydantoïne ou à la pénicilline

*Incidence liée à l'âge.

Diagnostic

Les troubles des plasmocytes peuvent être suspectés sur des manifestations cliniques, des signes apparaissant lors de l'évaluation d'une anémie, ou une découverte fortuite d'une élévation des protéines sériques ou une protéinurie qui mène à une évaluation plus poussée avec une électrophorèse des protéine sériques ou urinaires. L'électrophorèse détecte la protéine M, qui est ultérieurement évaluée par électrophorèse par immunofixation pour l'identification des classes de chaînes lourdes et légères.

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