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Surcharge secondaire en fer

(Hémochromatose secondaire)

Par Candido E. Rivera, MD, Assistant Professor, Division of Hematology and Oncology, Mayo Clinic

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La surcharge secondaire est provoquée par un excès d'absorption du fer, par des transfusions sanguines répétées, ou par un excès d'absorption orale, généralement chez des patients qui souffrent de troubles de l'érythropoïèse. Le diagnostic repose sur les examens du fer sérique. Le traitement est habituellement la chélation du fer.

Étiologie

La surcharge en fer secondaire survient typiquement en cas

  • D'hémoglobinopathies (p. ex., drépanocytose, thalassémie, anémies sidéroblastiques)

  • D'anémies hémolytiques congénitales

  • De myélodysplasie

La surcharge en fer résulte des mécanismes suivants:

  • Absorption du fer augmentée

  • Fer exogène administré pour traiter une anémie

  • Transfusions sanguines répétées (chaque unité de sang apporte environ 250 mg de fer; les dépôts tissulaires deviennent significatifs lorsque plus de 40 unités de sang environ sont transfusées)

Une absorption du fer augmentée chez les patients qui ont une érythropoïèse inefficace peut être en partie due à la sécrétion, par des précurseurs érythroïdes, d'érythroférrone [ERFE], qui supprime l'hepcidine (un inhibiteur de l'absorption du fer).

Les patients qui souffrent d'hémoglobinopathies et d'anémies hémolytiques congénitales survivent actuellement habituellement à l'âge adulte, les complications de la surcharge en fer sont donc fréquentes et cliniquement importantes. Chez ces patients, la surcharge en fer impliquant le cœur, le foie et les organes endocriniens est devenue une cause fréquente de décès, mais la survie peut être prolongée par l'élimination du fer.

Diagnostic

  • Mesurer la saturation de la ferritine, du fer et de la transferrine sériques

Les patients qui présentent érythropoïèse inefficace doivent subir une évaluation de la surcharge en fer secondaire, qui est diagnostiquée par la mesure de la ferritine sérique, du fer sérique et de la saturation de la transferrine.

Traitement

  • Habituellement, chélation du fer par le déférasirox ou à la déféroxamine ou parfois la défériprone

Certains patients peuvent être traités par saignée et de l'érythropoïétine peut leur être administrée pour maintenir l'érythropoïèse. Cependant, la saignée n'est pas recommandée chez de nombreux patients parce qu'elle aggrave l'anémie (p. ex., les patients dont le taux d'Hb est < 10 g/dL, les patients dépendants des transfusions et ceux qui développent des symptômes d'anémie après la saignée). Le traitement de ces patients est la chélation du fer. L'objectif du traitement est une saturation de la transferrine < 50%.

La déféroxamine est le médicament habituellement utilisé dans le traitement chélateur du fer. Elle est administrée en perfusion lente sous-cutanée pendant la nuit par une pompe portative pendant 5 à 7 nuits/semaine ou par perfusion de 24 h IV. La dose est de 1 à 2 g chez l'adulte et de 20 à 40 mg/kg chez l'enfant. Cependant, ce traitement est complexe à administrer et exige beaucoup de temps, et provoque un taux élevé de non-observance. Les effets indésirables importants comprennent l'hypotension, les troubles gastro-intestinaux et l'anaphylaxie (aiguë) et la perte de la vision et auditive (en utilisation chronique).

Le déférasirox, un agent chélateur oral, est efficace et de plus en plus il constitue une alternative à la déféroxamine. Le déférasirox réduit les taux de fer et évite ou retarde l'apparition des complications liées à la surcharge en fer. La dose initiale est de 20 mg/kg po 1 fois/jour. Les patients sont suivis mensuellement avec des augmentations de doses pouvant aller jusqu'à 30 mg/kg 1 fois/jour. Le traitement peut être interrompu lorsque la ferritine sérique est < 500 ng/mL. Les effets indésirables (qui se produisent chez environ 10% des patients) peuvent comprendre des nausées, des douleurs abdominales, une diarrhée et une éruption cutanée. Les fonctions hépatiques et rénales peuvent être perturbées; des bilans de la fonction hépatique et rénale doivent être effectués périodiquement (p. ex., tous les mois, parfois plus fréquemment chez les patients à haut risque).

La défériprone, un autre chélateur du fer po, est indiqué pour le traitement des patients qui ont une surcharge en fer transfusionnelle due à des syndromes thalassémiques quand la thérapie de chélation par le déférasirox ou par la déféroxamine est insuffisante. La dose initiale est de 25 mg/kg po tid. La dose maximale est de 33 mg po tid. Le nombre absolu de neutrophiles est évalué chaque semaine pour rechercher une neutropénie (précède l'agranulocytose). La ferritine sérique est mesurée tous les 2 à 3 mois; le traitement est interrompu temporairement lorsque les taux sont systématiquement < 500 μg/L.