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Maladie DE Rosai-Dorfman

(Histiocytose sinusale avec polyadénopathies)

Par Jeffrey M. Lipton, MD, PhD, Schneider Children’s Hospital;Albert Einstein College of Medicine

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La maladie de Rosai-Dorfman est un trouble rare caractérisé par l'accumulation d'histiocytes et des lymphadénopathies importantes, en particulier dans le cou et la tête.

La maladie de Rosai-Dorfman est plus fréquente chez les patients de < 20 ans, surtout chez les sujets noirs. La cause est inconnue.

Les symptômes les plus communs sont la fièvre et la présence d'importantes adénopathies cervicales indolores. D'autres sites ganglionnaires, y compris le médiastin, le rétropéritoine, les aisselles et la région inguinale, peuvent être impliqués, également la cavité nasale, les glandes salivaires, et d'autres régions du visage et du cou et du SNC. D'autres manifestations peuvent comprendre des lésions osseuses lytiques, des nodules pulmonaires et des éruptions. La moelle osseuse et la rate sont généralement épargnées.

Les examens biologiques montrent habituellement une leucocytose, une hypergammaglobulinémie polyclonale, une anémie hypochrome ou normocytaire et une VS élevée.

La maladie guérie généralement sans traitement au cours de la première année de vie. Le traitement est incertain; la chimiothérapie a été tentée.