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Revue générale des syndromes histiocytaires

Par Jeffrey M. Lipton, MD, PhD, Schneider Children’s Hospital;Albert Einstein College of Medicine

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Les syndromes histiocytaires sont des troubles cliniquement hétérogènes, qui résultent d'une prolifération anormale d'histiocytes, des monocytes-macrophages (immunocompétents) ou des cellules dendritiques (cellules présentatrices d'Ag). Il est difficile de classer ces troubles (v. Quelques syndromes histiocytaires) leur classement a d'ailleurs changé au cours du temps en fonction de l'évolution des connaissances sur la biologie de ces cellules pour le système actuel de classification. Il y a d'autres troubles histiocytaires rares tels que la maladie d'Erdheim-Chester, le xanthogranulome juvénile et d'autres.

Quelques syndromes histiocytaires

Catégorie

Troubles habituels*

Exemples ou description

Troubles histyocytaires ayant différentes manifestations biologiques

Liés aux cellules dendritiques

Histiocytose à cellules de Langerhans

Comprend les troubles précédemment nommés granulome éosinophile, maladie de Letterer-Siwe et maladie d'Hand-Schüller-Christian

Liés au macrophage

Syndromes hémophagocytaires primitifs

Familial

Sporadique

Syndromes hémophagocytaires secondaires

Infection

Cancer

Maladies auto-immunes

Maladie de Rosai-Dorfman

Également appelé histiocytose sinusale avec polyadénopathie

Troubles histiocytaires malins

Leucémies

Leucémies monocytaires et myélomonocytaires aiguës

Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)

LMMC de l'adulte

LMMC juvénile (leucémie myélomonocytaire juvénile)

*D'autres, troubles rares différents existent dans chaque catégorie.

Adapté d'après Komp DM, Perry MC: Introduction: The histiocytic syndromes. Seminars in Oncology 18:1, 1991 and Favara BE, Feller AC, Pauli M, eds.: Contemporary classification of histiocytic disorders. Medical and Pediatric Oncology 29:157, 1997.

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