Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Érythrocytoses secondaires

(Polyglobulies secondaires)

Par Jane Liesveld, MD, University of Rochester ; Patrick Reagan, MD, University of Rochester Medical Center

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

1 iOS Android

Une polyglobulie secondaire est une polyglobulie qui se développe du fait de la circulation de substances stimulant l'érythropoïèse.

Dans une érythrocytose secondaire, seule la lignée des globules rouges est augmentée, tandis que dans la maladie de Vaquez ( Polycythemia vera), les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes peuvent être augmentés. Toute élévation de l'Hb ou de l'Hct au-dessus des valeurs normales en fonction de l'âge et du sexe est considérée comme une polyglobulie.

Les causes les plus fréquentes comprennent le tabagisme, l'hypoxie artérielle chronique et certaines tumeurs

  • Tabagisme

  • Hypoxémie artérielle chronique

  • Tumeurs (polyglobulies tumorales)

Des causes plus rares comprennent certaines maladies congénitales telles que

  • Hémoglobinopathies à haute affinité pour l'O2

  • Mutations des récepteurs de l'érythropoïétine

  • Polyglobulie de Chuvash (dans laquelle une mutation du gène VHL (von Hippel-Lindau) affecte la voie de détection de l'hypoxie)

  • Mutations de la proline hydroxylase 2 et de l'hypoxia-inducible factor 2 α (HIF-2α)

Une fausse polyglobulie peut survenir suite à une hémoconcentration (p. ex., prise de diurétiques, brûlures graves, diarrhée, stress).

Chez les fumeurs, une polyglobulie réversible apparaît en raison de l’hypoxie tissulaire due à l’élévation de la concentration sanguine en carboxyhémoglobine; cette polyglobulie régresse normalement avec le sevrage tabagique.

Les patients présentant une hypoxémie chronique (concentration artérielle en Hb O2< 92%), généralement en raison d'une maladie pulmonaire, d'un shunt intracardiaque droit/gauche, d'une transplantation rénale, d'une exposition prolongée à la haute altitude ( Maladie d'altitude), ou d'un syndrome d'hypoventilation, développent souvent une érythrocytose. Le traitement vise d'abord à traiter la maladie sous-jacente, mais une O2thérapie peut être utile et quelques saignées peuvent diminuer la viscosité et soulager les symptômes. Dans certains cas où l'élévation de l'hématocrite est physiologique, la saignée peut être nuisible parce qu'elle diminue l'oxygénation des tissus.

Les polyglobulies tumorales sont observées dans les tumeurs rénales, les kystes, les hépatomes, les hémangioblastomes cérébelleux ou les léiomyomes utérins qui sécrètent de l'érythropoïétine. L'exérèse de la tumeur peut entraîner la guérison.

Les hémoglobinopathies à haute affinité pour l'O2 sont très rares. Ce diagnostic est suggéré par des antécédents familiaux de polyglobulie; il est établi en mesurant la P50 (la pression partielle d'O2 à laquelle l'Hb est saturée à 50%) et, si possible, la détermination de la courbe de dissociation complète de l'oxyhémoglobine. L'électrophorèse standard de l'Hb peut être normale et ne permet donc pas d'exclure cette cause de polyglobulie.

Bilan

Les tests effectués en cas de polyglobulie comprennent

  • Saturation artérielle en O2

  • Taux d'érythropoïétine sérique

  • P50

Un taux bas à normal bas d'érythropoïétine est en faveur d'une polyglobulie primitive. Les patients qui présentent une polyglobulie induite par l'hypoxie ont un taux élevé ou normal de façon inappropriée par rapport à leur chiffre d'hématocrite. Les patients atteints de polyglobulie associée aux tumeurs ont généralement des taux d'érythropoïétineélevés. Les patients présentant un taux élevé d'érythropoïétine ou une hématurie microscopique doivent subir une imagerie abdominale et/ou du SNC afin de rechercher une lésion rénale ou d'autres tumeurs sécrétrices d'érythropoïétine.

La P50 mesure l'affinité de l'Hb pour l'O2; un résultat normal exclut une Hb de haute affinité (une anomalie familiale) comme cause de la polyglobulie.