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Revue générale des troubles myéloprolifératifs

Par Jane Liesveld, MD, Professor, Department of Medicine, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center ; Patrick Reagan, MD, Fellow in Hematology and Medical Oncology, University of Rochester Medical Center

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Les troubles myéloprolifératifs sont des proliférations anormales des cellules souches de la moelle osseuse, qui peuvent se manifester par une augmentation des globules rouges, des plaquettes, ou des globules blancs dans la circulation et parfois une augmentation de la fibrose dans la moelle osseuse. Sur la base de ces anomalies, ils sont classés comme

  • Thrombocytémie essentielle (augmentation des plaquettes)

  • Myélofibrose primitive (fibrose ou cicatrisation médullaire)

  • Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez (augmentation des globules rouges)

  • Leucémie myéloïde chronique (augmentation des globules blancs, Leucémie myéloïde chronique)

La thrombocytémie essentielle, la myélofibrose primitive et la maladie de Vaquez sont des affections myéloprolifératives n'exprimant pas le chromosome Philadelphie. Les syndromes myéloprolifératifs, en particulier la leucémie myéloïde chronique, évoluent parfois vers une leucémie aiguë; certains hématologistes incluent également le syndrome hyperéosinophilique et les mastocytoses systémiques dans le groupe des syndromes myéloprolifératifs. Il existe également des troubles myéloprolifératifs rares qui se chevauchent avec le syndrome myélodysplasique ( Syndrome myélodysplasique).

Chaque maladie est identifiée par sa caractéristique prédominante ou son site de prolifération ( Classification des troubles myéloprolifératifs). Malgré des points communs, chacune de ces affections se traduit par des aspects assez typiques sur le plan clinique, biologique et évolutif. Bien que le tableau clinique soit dominé par la prolifération d'une lignée cellulaire, ces différents syndromes résultent de l'expansion clonale de la cellule-souche pluripotente, avec, à des degrés divers, une prolifération anormale des précurseurs médullaires des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes. Ce clone anormal, cependant, n'est pas à l'origine de la production des fibroblastes médullaires dont la nature est polyclonale.

Une mutation du gène de la tyrosine kinase JAK2 qui est impliqué dans la réponse médullaire à l'érythropoïétine contribue à la polyglobulie primitive, et est également muté dans une proportion élevée de cas de thrombocytémie et de myélofibrose essentielles.

Classification des troubles myéloprolifératifs

Trouble

Caractéristique prédominante

Polyglobulie primitive (maladie de Vaquez)

Polyglobulie

La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive

Fibrose médullaire associée à une hématopoïèse extramédullaire

Thrombocytémie essentielle

Thrombocytose

Leucémie myéloïde chronique

Augmentation des polynucléaires

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