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Revue générale des troubles de la coagulation

Par Joel L. Moake, MD, Professor Emeritus of Medicine;Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

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Un saignement anormal peut résulter d'une altération de la cascade de la coagulation, des plaquettes ou des vaisseaux sanguins. Les troubles de la coagulation peuvent être acquis ou héréditaires.

Les principales causes de troubles de la coagulation acquis sont

Les troubles hépatiques graves (p. ex., cirrhose, hépatite fulminante, stéatose hépatique aiguë de la grossesse) peuvent perturber l'hémostase en diminuant la synthèse de certains facteurs de la coagulation. Tous les facteurs de la coagulation étant synthétisés par le foie, à la fois le TQ et le TCA sont augmentés en cas de troubles hépatiques graves. (Les résultats du taux de prothrombine sont généralement exprimés en INR.) Parfois, une maladie hépatique décompensée provoque également une fibrinolyse et des saignements excessifs en raison de la diminution de la synthèse hépatique de l'alpha 2-antiplasmine.

Le trouble héréditaire de l'hémostase le plus fréquent est

Les troubles héréditaires de la coagulation les plus fréquents sont

Examens complémentaires

Les patients chez qui un trouble de la coagulation est suspecté nécessitent un bilan biologique, en commençant par le temps de Quick (PT) et le temps de céphaline (TCA). On pratique également une NFS avec plaquettes et un frottis de sang périphérique. Les résultats de ces examens restreignent le champ diagnostique et guident les examens complémentaires.

Des résultats normaux sur tous les tests de dépistage excluent de nombreux troubles hémorragiques. Les principales exceptions sont la maladie de von Willebrand et les télangiectasies hémorragiques héréditaires. La maladie de von Willebrand est une entité fréquente dans laquelle le déficit associé en facteur VIII est souvent insuffisant pour allonger le TCA. Les patients qui présentent des résultats normaux initialement, avec des symptômes hémorragiques et une anamnèse familiale positive, doivent être testés pour rechercher une maladie de von Willebrand, en mesurant la mesure de l'Ag du facteur von Willebrand plasmatique, l'activité du cofacteur de la ristocétine (un moyen indirect d'évaluation des polymères de facteur von Willebrand de haut poids moléculaire), VWF multimer pattern (un test qualitatif pour identifier les variants de type II de la maladie de von Willebrand), et le facteur VIII antihémophilique.

En cas de thrombopénie, le frottis sanguin périphérique suggère souvent la cause. Si le frottis est normal, les patients doivent être testés pour l'infection par le VIH. Lorsque le résultat de la recherche d'infection par le VIH est négatif, que le patient n'est pas une femme enceinte et qu'il n'a pas pris de médicament connu pour induire une destruction plaquettaire, le diagnostic de purpura thrombopénique idiopathique peut être évoqué. S'il existe des signes d'hémolyse (globules rouges fragmentés sur le frottis, diminution du taux d'Hb), un purpura thrombotique thrombopénique ou un syndrome hémolytique-urémique est suspecté, bien que d'autres maladies hémolytiques puissent parfois provoquer ces signes. Le syndrome hémolytique-urémique survient chez les patients présentant une colite hémorragique. Une forme «atypique» de syndrome hémolytique-urémique se produit rarement chez les sujets présentant des anomalies congénitales de la voie alterne du complément. Le résultat du test de Coombs est négatif en cas de purpura thrombotique thrombopénique et de syndrome hémolytique-urémique. Lorsque la NFS et le frottis de sang périphérique retrouvent une ou des cytopénies autres ou une anomalie des GB, une anomalie hématologique de plusieurs lignées cellulaires est suspectée et un myélogramme et une biopsie de moelle osseuse sont nécessaires pour établir le diagnostic.

Un allongement du TCA avec une numération plaquettaire et un TQ normaux suggère l'existence d'une hémophilie A ou B. La mesure des facteurs VIII et IX est indiquée. Parmi les inhibiteurs qui allongent spécifiquement le TCA, il existe principalement un auto-Ac dirigé contre le facteur VIII et des Ac dirigés contre des complexes protéine-phospholipide (anticoagulant lupique). Les médecins suspectent l'un de ces inhibiteurs lorsqu'un allongement du TCA n'est pas corrigé par le mélange avec du plasma normal dans un rapport 1:1.

Un allongement du TQ avec une numération plaquettaire et un TCA normaux suggère l'existence d'un déficit en facteur VII. Le déficit congénital en facteur VII est rare; cependant, la demi-vie courte du facteur VII dans le plasma explique une baisse plus rapide du facteur VII que les autres facteurs vitamine K–dépendants chez les patients chez qui on commencé la warfarine ou en cas d'insuffisance hépatique débutante.

Des allongements des TQ et TCA associés à une thrombopénie peuvent faire évoquer une CIVD, plus particulièrement en cas d'association avec des complications obstétricales, un sepsis, un cancer ou un état de choc. Ceci est confirmé par la mise en évidence de taux élevés de D-dimères (ou de produits de dégradation de fibrine) et la diminution du fibrinogène plasmatique par des mesures répétées.

Des allongements des TQ ou TCA avec une numération plaquettaire normale sont observés en cas d'insuffisance hépatique ou de carence en vitamine K, lors d'un traitement par la warfarine ou une héparine non fractionnée ou les nouveaux inhibiteurs oraux de la thrombine ou du facteur Xa. Une maladie hépatique est suspectée sur l’anamnèse et est confirmée par la mise en évidence des élévations des aminotransférases et de la bilirubine; la recherche d'une hépatite est recommandée.