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Troubles de la coagulation dus à des anticoagulants circulants

Par Joel L. Moake, MD, Rice University;Baylor College of Medicine

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Les anticoagulants circulants sont habituellement des auto-Ac qui neutralisent in vivo les facteurs spécifiques de la coagulation (p. ex., un auto-Ac dirigé contre le facteur VIII ou le facteur V) ou inhibent in vitro les phospholipides liés aux protéines. Parfois, ce dernier type d'auto-Ac cause des hémorragies in vivo en fixant la prothrombine.

La présence d'anticoagulants circulants doit être suspectée en cas d'hémorragie excessive associée à un allongement du TCA ou du TQ qui ne se corrige pas lorsque le test est répété avec un 1:1 mélange à volume égal de plasma normal et de plasma du patient.

Les Ac antiphospholipides ( Syndrome des anticorps antiphospholipides) sont associés typiquement à des thromboses. Cependant, chez un certain nombre de patients, les Ac se lient aux complexes phospholipides-prothrombine induisant une hypoprothrombinémie et des hémorragies.

Anticoagulants antifacteur VIII

Des iso-Ac antifacteur VIII apparaissent chez près de 15 à 35% des patients atteints d’hémophilie A sévère comme complication de l’exposition répétée aux molécules de facteur VIII lors du traitement substitutif ( Hémophilie : Traitement). Des Ac antifacteur VIII apparaissent également de façon occasionnelle en dehors de l'hémophilie, p. ex., au cours du post-partum, comme une manifestation d'une maladie auto-immune systémique ou d'une dérégulation immunitaire transitoire, ou chez le sujet âgé sans élément évident en faveur d'une affection sous-jacente. Les patients porteurs d'un anticoagulant antifacteur VIII peuvent développer des hémorragies mettant en jeu le pronostic vital.

Un plasma contenant un Ac antifacteur VIII entraîne une prolongation du TCA qui ne se corrige pas lorsqu'un plasma normal ou une autre source de facteur VIII est mélangé à volume égal (1:1) avec le plasma du patient. Le test est effectué immédiatement après mélange puis après incubation.

Le cyclophosphamide, les corticostéroïdes ou rituximab (anticorps monoclonal contre CD20 sur les lymphocytes) peuvent supprimer la production des auto-Ac chez le patient non hémophile. Chez la femme en post-partum, les auto-Ac peuvent disparaître spontanément. Le traitement de l'hémorragie aiguë chez le patient hémophile avec iso-Ac contre le facteur VIII met en jeu le complexe prothrombinique activé ou le facteur VII recombinant activé ( Hémophilie : Traitement).