L'hémoglobinose S-C est une hémoglobinopathie qui entraîne des symptômes similaires à ceux d'une drépanocytose, mais habituellement moins graves.
(Voir aussi Revue générale des anémies hémolytiques.)
L'hétérozygotie S-C est beaucoup plus fréquente que l'hémoglobinose C homozygote. Ceci est dû à la forte prévalence du trait hémoglobinique (Hb) S (responsable de drépanocytose), en particulier chez les personnes d'ascendance africaine. L'anémie de l'hémoglobinose S-C est plus bénigne que l'anémie de la drépanocytose; certains patients ont même des taux d'Hb normaux.
Les symptômes sont semblables aux symptômes de l'anémie drépanocytaire, mais sont habituellement moins fréquents et moins graves. Cependant, des hématuries macroscopiques, des hémorragies rétiniennes, des nécroses aseptiques de la tête fémorale sont possibles. Une splénomégalie peut être présente.
L'hémoglobinose S-C est suspectée chez tous les patients dont les signes cliniques évoquent une drépanocytose ou dont les globules rouges montrent une falciformation. Les frottis sanguins avec coloration montrent des cellules en cible, des sphérocytes et de rares cellules falciformes ou des cellules en forme de grain d'avoine. La falciformation est identifiée grâce à une préparation spéciale, puis l'électrophorèse de l'hémoglobine permet d'établir le diagnostic.
Le traitement peut être similaire au traitement de la drépanocytose mais est déterminé par la sévérité des symptômes.
