Saignement excessif

L'anamnèse de la maladie actuelle doit déterminer les sites des lésions hémorragiques, la quantité et la durée des manifestations hémorragiques et rechercher l'existence possible d'événements déclenchants, y compris l'exposition aux médicaments.

La revue des systèmes doit spécialement rechercher des saignements autres que ceux rapportés spontanément (p. ex., les patients qui se plaignent de tendance ecchymotique doivent être interrogés sur la survenue d'épistaxis fréquentes, de gingivorragies lors du brossage des dents, de méléna, d'hémoptysie, de sang dans les selles, de sang dans les urines). Il faut interroger les patients sur les symptômes de causes possibles, dont la survenue de douleurs abdominales et de diarrhée (troubles gastro-intestinaux); arthralgies (troubles du tissu conjonctif); plus aménorrhée et nausées matinales (grossesse).

La recherche des antécédents médicaux doit porter sur une maladie systémique connue associée à des anomalies des plaquettes ou de la coagulation, en particulier

• Des infections sévères, un cancer, une cirrhose, une infection à VIH, une grossesse, un lupus érythémateux disséminé ou une urémie insuffisance rénale

• La survenue antérieure d'hémorragie excessive ou inhabituelle ou de transfusion

• Des antécédents familiaux de saignement anormal

L'anamnèse médicamenteuse doit être effectuée, notamment en ce qui concerne l'utilisation de l'héparine, de la warfarine, d'inhibiteurs de P2Y12, d'inhibiteurs directs de la thrombine oraux ou du facteur Xa (p. ex., apixaban, edoxaban, rivaroxaban), de l'aspirine et des AINS. Les patients qui prennent de la warfarine doivent également être interrogés sur leur absorption d'autres médicaments, drogues, toxines et aliments (y compris des raticides et des suppléments d'herboristerie) qui diminuent le métabolisme de la warfarine et augmentent ainsi son effet anticoagulant.

Les constantes vitales et l'aspect général peuvent indiquer une hypovolémie (tachycardie, hypotension, pâleur, transpiration) ou une infection (fièvre, tachycardie, une hypotension avec sepsis).

La peau et les muqueuses (nez, bouche, vagin) sont examinées à la recherche de pétéchies, de purpura et de télangiectasies.

Une hémorragie gastro-intestinale peut être souvent identifiée par un toucher rectal avec recherche de sang occulte.

Les signes d'hémorragie dans les tissus profonds peuvent comprendre une sensibilité anormale pendant les mouvements et l'existence d'hématomes musculaires. Pour une hémorragie intracrânienne, il peut s'agir de confusion, d'une rigidité de la nuque, de signes neurologiques focaux ou d'une association de ces signes.

Les signes caractéristiques d'alcoolisme ou d'une insuffisance hépatique sont des télangiectases, une ascite, une splénomégalie (secondaire à l'hypertension portale) et un ictère.

Les signes suivants sont particulièrement préoccupants:

• Signes d'hypovolémie ou de choc hémorragique

• Grossesse ou accouchement récents

• Signes d'infection ou de sepsis

L'hémorragie chez un patient prenant de la warfarine est particulièrement probable, en cas d'augmentation récente de la dose ou en cas d'ajout d'un médicament ou d'un aliment pouvant modifier l'inactivation de la warfarine.

Des télangiectasies de la face, des lèvres, des muqueuses buccale ou nasale, du bout des doigts et des orteils chez un patient qui présente des antécédents familiaux de saignement excessif orientent vers la télangiectasie hémorragique héréditaire.

Le saignement de sites superficiels, notamment de la peau et des muqueuses, suggère une anomalie plaquettaire quantitative ou qualitative ou une anomalie vasculaire (p. ex., lors de l'amylose, carence en vitamine C).

Des saignements dans les tissus profonds (p. ex., hémarthroses, hématomes musculaires, hémorragie rétropéritonéale) suggèrent une anomalie de la coagulation (coagulopathie).

Des antécédents familiaux hémorragiques suggèrent une coagulopathie héréditaire (p. ex., hémophilie), une anomalie qualitative plaquettaire, une forme de maladie de von Willebrand ou les télangiectasies hémorragiques héréditaires. L'absence d'antécédent familial ne permet cependant pas d'exclure de manière absolue une anomalie héréditaire de l'hémostase.

La survenue d'une hémorragie chez une patiente enceinte ou qui a récemment accouché, chez une ou un patient qui présente un état de choc ou une infection grave suggère une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

La survenue de diarrhées sanglantes et d’une thrombopénie chez un patient fiévreux et qui a des symptômes digestifs peut orienter vers un syndrome hémolytique-urémique qui est souvent associé à une infection par Escherichia coli O157:H7 (ou d'autres souches productrices de toxines Shiga d'E. coli).

Chez un enfant, une éruption purpurique palpable sur les surfaces d'extension des membres suggère l'existence d'une vascularite à immunoglobulines A, en particulier si elle s'accompagne de fièvre, de polyarthralgies ou de symptômes gastro-intestinaux.

Les patients connus comme éthyliques ou insuffisants hépatiques peuvent présenter une coagulopathie, une splénomégalie ou une thrombopénie.

En cas d'antécédent de toxicomanie IV ou d'exposition sexuelle non protégée, une infection par le VIH est possible.

Une évaluation par des examens de laboratoire est nécessaire pour la plupart des patients (voir tableau Tests d'hémostase selon la voie). Les examens initiaux sont les suivants

• NFS, plaquettes

• Frottis sanguin

• Temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP)

Les tests de dépistage explorent les principaux constituants de l'hémostase, en particulier la numération des plaquettes circulantes et les voies de la coagulation plasmatique (voir figure Voies de la coagulation). Les tests de dépistage les plus utilisés pour rechercher des troubles hémorragiques sont la numération plaquettaire, le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). Si les résultats sont anormaux, un test spécifique met habituellement en évidence l'anomalie en cause. La détermination du taux des produits de dégradation de la fibrine mesure l'activation de la fibrinolyse in vivo (en général secondaire à une coagulation excessive en cas de CIVD).

Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) dépiste les anomalies des voies communes et extrinsèques de la coagulation (les facteurs plasmatiques VII, X, V, la prothrombine [II] et le fibrinogène). Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) est exprimé en international normalized ratio (INR), qui reflète le rapport entre le TQ du patient et la valeur contrôle du laboratoire; l’INR supprime les différences de résultats dues aux différences des réactifs utilisés dans les différents laboratoires. Les réactifs du commerce et les appareils utilisés étant très divers, chaque laboratoire doit déterminer ses propres valeurs de référence pour le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP); un écart standard typique des valeurs normales pour le TQ se situe entre 10 et 13 s. Un INR > 1,5 ou un temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ≥ 3 s de plus que la valeur de contrôle normale du laboratoire est généralement anormal et nécessite une évaluation plus poussée. Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) est un test de dépistage précieux des anomalies de la coagulation observées dans différentes pathologies acquises (p. ex., carence en vitamine K, insuffisance hépatique, CIVD). L'INR est utilisé pour surveiller les traitements par les antagonistes oraux de la vitamine K, warfarine.

Le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) teste les anomalies des voies commune et intrinsèque de la coagulation (prékallikréine; kininogène de haut poids moléculaire; facteurs XII, XI, X, IX, VIII et V; prothrombine [II]; fibrinogène). Le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) teste tous les déficits en facteurs de la coagulation sauf le déficit en facteur VII (évalué par le temps de prothrombine [temps de Quick (TQ)]) et en facteur XIII (évalué par les tests du facteur XIII). Un écart typique des valeurs normales est de 28 à 34 s. Un résultat normal indique qu’au moins 30% des facteurs de coagulation de la voie explorée sont présents dans le plasma testé. L'héparine allonge le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) est souvent utilisé pour surveiller un traitement par héparine. Parmi les inhibiteurs qui allongent le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), il existe les auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII (voir aussi Hémophilie et Troubles de la coagulation dus à des anticoagulants circulants) et l'anticoagulant lupique. Ce dernier est un anticorps contre les complexes protéine-phospholipides qui se trouve dans le plasma des patients qui ont un lupus érythémateux disséminé et d'autres maladies auto-immunes et est un marqueur d'un état thrombotique (voir aussi Troubles thrombotiques).

L'allongement du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ou du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) peut refléter

• Déficit en facteur de coagulation

• La présence d'un inhibiteur dirigé contre un composant des voies de la coagulation (dont la présence dans la circulation d'un inhibiteur direct inhibiteur de la thrombine ou du facteur Xa)

Le temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) ne sont pas allongés tant que le taux d’un ou de plusieurs des facteurs de la coagulation testés n’est pas diminué d’environ 70%. Pour déterminer si la prolongation reflète un déficit d'un ou de plusieurs facteurs de la coagulation ou la présence d'un inhibiteur, le test est répété sur le mélange à partie égale du plasma du patient avec un plasma normal dans un rapport de 1:1. Ce mélange comportant au moins 50% du niveau de chacun des facteurs de la coagulation, l’absence de correction pratiquement totale du temps de coagulation évoque la présence d’un inhibiteur dans le plasma du patient.

Le test du temps de saignement n'est pas suffisamment reproductible pour être fiable pour la prise de décision clinique.

Des résultats normaux sur tous les tests de dépistage excluent de nombreux troubles hémorragiques. Les principales exceptions sont la maladie de von Willebrand et les télangiectasies hémorragiques héréditaires. La maladie de von Willebrand est fréquente dans laquelle le déficit associé modeste en facteur VIII est souvent insuffisant pour allonger le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP). Les patients dont les résultats sont initialement normaux mais qui ont des symptômes hémorragiques et une anamnèse familiale positive, doivent être testés à la recherche d'une maladie de von Willebrand, par la mesure de l'antigène du facteur de von Willebrand (VWF) plasmatique, de l'activité cofacteur de la ristocétine (un test indirect de mesure de la fonction du VWF), du VWF multimer pattern (un test qualitatif pour identifier les variants de type II de la maladie de von Willebrand) et les taux de facteur VIII antihémophilique.

En cas de thrombopénie, le frottis sanguin périphérique suggère souvent la cause (voir tableau Caractéristiques des éléments sanguins dans les troubles thrombopéniques). Si le frottis ne montre aucun signe d'autres anomalies, les patients doivent être testés à la rechercher d'une infection par le VIH. Lorsque le résultat de la recherche d'une infection par le VIH est négatif, que le patient n'est pas une femme enceinte et qu'il n'a pas pris de médicament connu pour induire une destruction plaquettaire, le diagnostic de thrombopénie immune est probable. S'il existe des signes d'hémolyse (globules rouges fragmentés sur le frottis, diminution du taux d'hémoglobine), une coagulation intravasculaire disséminée, un purpura thrombotique thrombopénique ou le syndrome hémolytique-urémique est suspecté, bien que d'autres maladies hémolytiques puissent parfois provoquer ces signes. Le syndrome hémolytique-urémique survient chez les patients présentant une colite hémorragique. Le résultat du test de Coombs est négatif en cas de purpura thrombotique thrombopénique et de syndrome hémolytique-urémique. Lorsque la NFS et le frottis de sang périphérique retrouvent une ou des cytopénies autres ou une anomalie des globules blancs, une anomalie hématologique de plusieurs lignées cellulaires est suspectée et un myélogramme et une biopsie de moelle osseuse sont nécessaires pour établir le diagnostic.

Un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire et un TQ normaux suggère l'existence d'une hémophilie A ou B. La mesure des facteurs VIII, IX et XI est indiquée. Parmi les inhibiteurs qui allongent spécifiquement le temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP), il existe principalement un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII et des anticorps dirigés contre des complexes protéine-phospholipide (anticoagulant lupique). Les médecins suspectent l'un de ces inhibiteurs lorsqu'un allongement du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) n'est pas corrigé par le mélange avec du plasma normal dans un rapport 1:1.

Un allongement du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) avec une numération plaquettaire et un temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) normaux suggère l'existence d'un déficit en facteur VII. Le déficit congénital en facteur VII est rare; cependant, la demi-vie courte du facteur VII dans le plasma explique une baisse plus rapide du facteur VII que les autres facteurs vitamine K–dépendants chez les patients chez qui on commence la warfarine, ou chez les patients qui ont une carence en vitamine K débutante ou en cas d'insuffisance hépatique débutante.

Des allongements des temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) et temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) associés à une thrombopénie peuvent faire évoquer une CIVD, plus particulièrement en cas d'association avec des complications obstétricales, un sepsis, un cancer ou un état de choc. Ceci est confirmé par la mise en évidence de taux élevés de D-dimères (ou de produits de dégradation de fibrine) et la diminution du fibrinogène plasmatique par des mesures répétées. La cirrhose peut entraîner un allongement du TQ et du TCA et une thrombopénie car les hépatocytes produisent tous les facteurs de coagulation (sauf le facteur VIII) et la thrombopoïétine, le principal facteur de croissance plaquettaire.

Des allongements du taux de prothrombine ou du temps de prothrombine (temps de Quick [TQ]) ou du temps partiel de thromboplastine (= TPP, TCK, TCA, TPP) avec une numération plaquettaire normale sont observés en cas d'insuffisance hépatique ou de carence en vitamine K ou lors d'un traitement anticoagulant par la warfarine, par l'héparine non fractionnée ou les anticoagulants directs oraux qui inhibent la thrombine ou le facteur Xa. Une maladie hépatique est suspectée sur l’anamnèse et est confirmée par la mise en évidence des élévations des aminotransférases et de la bilirubine; la recherche d'une hépatite est recommandée.

Une imagerie est souvent nécessaire pour détecter une hémorragie occulte en cas de maladie hémorragique. Par exemple, une TDM cérébrale doit être effectuée en cas de céphalées sévères, de traumatisme de la tête ou de modification de l’état de conscience. Une TDM abdominale est nécessaire en cas de douleurs abdominales ou d'autres signes compatibles avec une hémorragie intra- ou rétropéritonéale.