Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Déficit sélectif en anticorps avec immunoglobulines normales

Par James Fernandez, MD, PhD, RJ Fasenmyer Center for Clinical Immunology

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

Un déficit sélectif en anticorps avec des immunoglobulines normales est caractérisé par une réponse anticorps spécifiquement déficiente contre des antigènes polysaccharidiques mais pas contre les antigènes protéiques, malgré des taux sériques normaux ou proches de la normale d'immunoglobulines, y compris des sous-classes d'IgG.

Une carence sélective en anticorps avec des immunoglobulines normales (SADNI, Selective antibody deficiency with normal immunoglobulins) est l'un des déficits immunitaires les plus fréquents qui se manifeste par des infections sinopulmonaires récurrentes. Les déficits sélectifs en anticorps peuvent se produire dans d'autres troubles, mais le SADNI est un trouble primitif dans lequel un déficit de la réponse à des antigènes polysaccharidiques est la seule anomalie. L'hérédité et la physiopathologie ne sont pas élucidées, mais certaines données suggèrent que la cause pourrait consister en des anomalies moléculaires héritées.

Les patients ont des infections sinopulmonaires récurrentes et parfois des manifestations qui suggèrent une atopie (p. ex., rhinite chronique, dermatite atopique, asthme). La gravité de la maladie varie.

Diagnostic

  • Taux d'Ig (IgG, IgA, IgM et sous-classes d'IgG)

  • Réponses aux vaccins polysaccharides

Les enfants en bonne santé de < 2 ans pouvant avoir des infections sinopulmonaires récurrentes et des réponses faibles aux vaccins polysaccharides, les tests de recherche du SADNI (SADNI, Selective antibody deficiency with normal immunoglobulins) n'est pas effectué à moins que les patients n'aient > 2 ans. Ensuite, les taux et réponses des sous-classes d'IgG, IgA, IgM et IgG aux vaccins sont mesurés. La seule anomalie dans les examens de laboratoire est une réponse insuffisante aux vaccins polysaccharidiques (p. ex., le vaccin antipneumococcique). Les réponses aux vaccins protéiques sont normales.

Traitement

  • Vaccin pneumococcique, conjugué

  • Parfois, antibioprophylaxie et IgIV

Les patients doivent être vaccinés par le vaccin antipneumococcique conjugué (p. ex., 13-valent). Les infections sinusopulmonaires et les manifestations atopiques doivent être diagnostiquées traitées agressivement. Exceptionnellement, lorsque les infections continuent de se reproduire, des antibiotiques prophylactiques (p. ex., l'amoxicilline, le triméthoprime/sulfaméthoxazole) peuvent être administrés. Rarement, quand les infections récidivent fréquemment en dépit des antibiotiques prophylactiques, des IgIV (p. ex., 400 à 600 mg/kg q 4 semaines au besoin) peuvent être administrées.

Les jeunes enfants peuvent avoir une forme de SADNI (SADNI, Selective antibody deficiency with normal immunoglobulins) qui guérit spontanément avec le temps.