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Hypogammaglobulinémie transitoire de la petite enfance

Par James Fernandez, MD, PhD, Clinical Assistant Professor of Medicine;Director, Allergy and Clinical Immunology;Cleveland Clinic, Staff, Department of Allergy and Clinical Immunology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Louis Stokes VA Medical Center, Wade Park;

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L'hypogammaglobulinémie transitoire de la petite enfance se caractérise par une diminution temporaire des IgG sériques et parfois d'IgA et d'autres isotypes d'Ig à des niveaux inférieurs aux taux normaux en fonction de l'âge.

L'hypogammaglobulinémie transitoire de l'enfance est un déficit immunitaire primaire liés à des déficits de l'immunité humorale. Dans ce trouble, les taux d'IgG restent faibles après la chute physiologique des IgG maternels, qui se produit entre 3 et 6 mois. Les causes et modes de transmission génétique sont inconnus.

Cette pathologie entraîne rarement des infections importantes et n'est pas considérée comme un véritable déficit immunitaire. La pathologie est généralement asymptomatique. Cependant, quelques patients développent des infections sinopulmonaires ou gastro-intestinales, une candidose, et/ou une méningite.

Le diagnostic d'hypogammaglobulinémie transitoire repose sur le dosage des Ig (au moins 2 écart-types en dessous de la moyenne pour l'âge) et la mise en évidence d'une production normale d'Ac en réponse aux Ag vaccinaux (p. ex., tétanos, diphtérie). Ainsi, il est possible de faire la distinction entre ce trouble et les formes permanentes d'hypogammaglobulinémie, dans lesquelles les Ac spécifiques aux Ag vaccinaux ne sont pas produits.

Le patient qui a des infections récidivantes peut être traité temporairement par des antibiotiques prophylactiques. Les immunoglobulines ne sont habituellement pas nécessaires.

Cette condition peut persister entre quelques mois et quelques années, mais généralement elle disparaît.