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Œdème de Quincke

Par Peter J. Delves, PhD, Professor of Immunology, Division of Infection & Immunity, Faculty of Medical Sciences, University College London, London, UK

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Un œdème de Quincke est un œdème du derme profond et des tissus sous-cutanés. Il s'agit généralement d'une réaction à médiation des mastocytes aiguë provoquée par l'exposition à un médicament, un venin, un aliment, des allergènes de plumes d'animaux ou de pollen. L'œdème de Quincke peut aussi être une réaction aiguë à des inhibiteurs de l'ECA, une réaction chronique, ou un trouble héréditaire ou acquis caractérisé par une réponse anormale du complément. Le principal symptôme est un œdème, qui peut être sévère. Le diagnostic repose sur l'examen clinique. Le traitement consiste à protéger les voies aériennes, à éliminer ou éviter l'allergène, les médicaments pour minimiser le gonflement (p. ex., anti-H1).

L'angio-œdème (œdème de Quincke) est un gonflement (généralement localisé) des tissus sous-cutanés dû à une augmentation de la perméabilité vasculaire et à l'extravasation du liquide intravasculaire. Les médiateurs connus de l'augmentation de la perméabilité vasculaire comprennent les suivants:

  • Médiateurs provenant des mastocytes (p. ex., histamine, leucotriènes, prostaglandines)

  • Bradykinine et médiateurs dérivés du complément

Les médiateurs dérivés des mastocytes tendent à affecter également les couches superficielles du tissu sous-cutané, dont la jonction dermo-épidermique. Dans ce cas, ces médiateurs provoquent une urticaire et un prurit, qui accompagnent habituellement l'angio-œdème à médiation par les mastocytes.

Dans l'angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par la bradykinine, le derme est généralement épargné, si urticaire et prurit sont absents.

Dans certains cas, le mécanisme et la cause de l'œdème de Quincke sont inconnus. Plusieurs causes (p. ex., inhibiteurs calciques, médicaments fibrinolytiques) n'ont aucun mécanisme identifié; parfois une cause (p. ex., relaxants musculaires) de mécanisme connu est négligée cliniquement.

L'angio-œdème (œdème de Quincke) peuvent être aiguës ou chroniques (> 6 semaines). Il existe des formes héréditaires et acquises.

Angioœdème (œdème de Quincke) aigu

L'angio-œdème aigu (œdème de Quincke) est médié par les mastocytes dans > 90% des cas. Les mécanismes à médiation mastocytaire comprennent les réactions allergiques aiguës, généralement médiées par les IgE. L'œdème médié par les IgE est généralement accompagné d'un urticaireaigu (papules et érythème locaux dans la peau). Il peut souvent être causé par les mêmes allergènes (p. ex., médicament, venin, allergènes alimentaires, extraits) qui sont responsables de l'urticaire aiguë médié par les IgE.

L'œdème de Quincke aigu peut également résulter d'agents qui stimulent directement les mastocytes sans impliquer les IgE. Les causes peuvent comprendre des opiacés, des produits de contraste radio-opaques, l'aspirine et les AINS.

Les inhibiteurs de l'ECA provoquent jusqu'à 30% des cas d'œdème de Quincke aiguë vus dans les départements d'urgence. Les inhibiteurs de l'ECA peuvent accroître directement les taux de bradykinine. Le visage et les voies respiratoires supérieures sont le plus souvent touchés, mais le côlon peut être atteint. L'urticaire ne survient pas. L'angio-œdème (œdème de Quincke) peut survenir rapidement ou des années après le début de la thérapie.

Angio-œdème (œdème de Quincke) chronique

La cause de l'angio-œdème (œdème de Quincke) chronique (> 6 semaines) est généralement inconnue. Les mécanismes à médiation IgE sont rares, mais l'ingestion chronique d'une substance chimique ou d'un médicament non suspecté (p. ex., pénicilline dans le lait, médicament de vente libre, conservateurs, autres additifs alimentaires). Quelques cas sont dus à une carence héréditaire ou acquise en inhibiteur de C1.

L'angio-œdème idiopathique est un œdème de Quincke qui se produit sans urticaire, qui est chronique et récurrent, et qui n'a pas de cause identifiable.

Angio-œdème (œdème de Quincke) héréditaire et acquis

L'angio-œdème (œdème de Quincke) héréditaire et l'angio-œdème acquis sont des troubles caractérisés par des réponses anormales du complément et causés par une carence ou un dysfonctionnement de l'inhibiteur de C1. Les symptômes sont ceux de l'angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par la bradykinine.

Symptomatologie

Dans l'angio-œdème, l'œdème est souvent asymétrique et légèrement douloureux. Il implique souvent le visage, les lèvres et/ou la langue, et peut également toucher le dos des mains ou des pieds, ou les organes génitaux. L'œdème des voies respiratoires supérieures peut entraîner une détresse respiratoire et un stridor pouvant être confondu avec de l'asthme. Les voies respiratoires peuvent être complètement obstruées. L'œdème des intestins peut provoquer des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales de type coliques, et/ou des diarrhées.

D'autres manifestations dépendent du médiateur.

Angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par les mastocytes

  • Tend à se développer en quelques minutes à plusieurs heures

  • Peut être accompagné d'autres manifestations de réactions allergiques aiguës (p. ex., prurit, urticaire, bouffées de chaleur, bronchospasme, choc anaphylactique)

Angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par la bradykinine

  • Tend à se développer en quelques heures ou jours

  • N'est pas accompagné par d'autres manifestations allergiques

Diagnostic

  • Bilan clinique

Pour le diagnostic de l'urticaire, Urticaire : Bilan.

Les patients qui ont un œdème localisé mais pas d'urticaire sont interrogés spécifiquement sur l'utilisation d'inhibiteurs de l'ECA.

La cause de l'angio-œdème (œdème de Quincke) est souvent évidente, et les tests diagnostiques sont rarement nécessaires car les réactions sont autolimitées et ne sont pas récurrentes. Lorsque l'angio-œdème (œdème de Quincke) est aigu, aucun test n'est particulièrement utile. Quand il est chronique, aucune évaluation approfondie médicamenteuse et alimentaire n'est nécessaire; si aucune cause évidente n'apparaît ou si des membres de la famille en sont affectés, le dépistage du déficit en inhibiteur de C1 doit être envisagé pour rechercher une angio-œdème héréditaire ou acquis (œdème de Quincke).

La protoporphyrie érythropoïétique peut simuler une forme allergique d’œdème; les deux peuvent provoquer un œdème et un érythème après exposition au soleil. Les deux peuvent être distinguées par le dosage des porphyrines sanguines et fécales.

Pièges à éviter

  • Si l'œdème de Quincke n'est pas accompagné d'urticaire et récidive sans cause évidente ou est présent chez des membres de la famille, évoquer angio-œdème héréditaire ou acquis.

Traitement

  • Traitement des voies respiratoires

  • Dans l'angio-œdème à médiation par les mastocytes, un antihistaminique et parfois un corticostéroïde systémique et de l'adrénaline

  • Dans l'œdème de Quincke dû à un inhibiteur l'ECA, parfois plasma et inhibiteur de C1 concentré congelé frais

  • En cas d'angio-œdème idiopathique récurrent, un antihistaminique po bid

Sécuriser les voies respiratoires est la priorité absolue. Dans l'angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par les mastocytes, le traitement permet généralement de réduire rapidement l'œdème des voies respiratoires; cependant, dans l'angio-œdème à médiation par la bradykinine, l'œdème prend habituellement > 30 min pour diminuer après le début du traitement. Ainsi, une intubation endotrachéale est plus susceptible d'être nécessaire dans l'angio-œdème à médiation par la bradykinine. Si l'œdème de Quincke implique les voies respiratoires, de l'adrénaline sc ou IM est administrée comme dans l'anaphylaxie à moins que le mécanisme soit évidemment médié par la bradykinine (p. ex., en raison de l'utilisation d'un inhibiteur de l'ECA ou d'un angio-œdème héréditaire connu ou acquis).

Le traitement de l'angiœdème consiste également à supprimer ou éviter l'allergène et à utiliser des médicaments qui soulagent les symptômes. Si une cause n'est pas évidente, toute médication non essentielle doit être interrompue.

Dans l'angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par les mastocytes, les médicaments qui peuvent soulager les symptômes comprennent les anti-H1. La prednisone 30 à 40 mg po en 1 fois/jour est indiquée en cas de réactions plus sévères. Les corticostéroïdes topiques sont inutiles. Si les symptômes sont graves, un corticostéroïde et un antihistaminique peuvent être administrés en IV (p. ex., méthylprednisolone 125 mg et diphenhydramine 50 mg). Un traitement à long terme peut impliquer des anti-H1 et anti-H2 et parfois des corticostéroïdes.

Dans l'angio-œdème à médiation par la bradykinine, l'adrénaline, les corticostéroïdes et les antihistaminiques ne se sont pas avérés être efficaces. L'angio-œdème (œdème de Quincke) dû à un inhibiteur de l'ECA se résout habituellement en environ 24 à 48 h après l'arrêt du médicament. Si les symptômes sont graves, progressent, ou sont réfractaires, les traitements utilisés dans l'angio-œdème héréditaire ou acquis peuvent être essayés. Ils comprennent le plasma frais congelé, le concentré d'inhibiteur de C1 et éventuellement l'ecallantide (qui inhibe la kallicréine plasmatique, nécessaire à la productin de bradykinine) et l'icatibant (qui bloque la bradykinine).

En cas d'angio-œdème idiopathique, une forte dose d'un antihistaminique non sédatif po peut être essayée.

Les patients qui ont de graves réactions médiées par les mastocytes doivent être conseillés de toujours porter sur eux un seringue préremplie pour auto-injection d'adrénaline et des antihistaminiques po et, si une réaction grave se produit, d'utiliser ces traitements aussi rapidement que possible et ensuite d'aller au service d'urgence. Ils peuvent y être étroitement surveillés et le traitement peut être répété ou ajusté selon les besoins.

Points clés

  • Aux urgences, jusqu'à 30% des cas d'angio-œdème (œdème de Quincke) sont causés par des inhibiteurs de l'ECA (à médiation par la bradykinine), bien que globalement, > 90% des cas soient des angio-œdèmes à médiation par les mastocytes.

  • La cause de l'angio-œdème (œdème de Quincke) chronique est généralement inconnue.

  • Un œdème se développe toujours; l'angio-œdème à médiation par la bradykinine tend à se développer plus lentement et à causer moins de symptômes de réaction allergique aiguë (p. ex., prurit, urticaire, choc anaphylactique) que ne le fait l'œdème de Quincke à médiation cellulaire.

  • Dans l'angio-œdème (œdème de Quincke) chronique, recueillir une anamnèse médicamenteuse et alimentaire approfondie, et éventuellement effectuer une dépistage du déficit en inhibiteur de C1; ce test est rarement nécessaire dans l'angio-œdème aigu.

  • Tout d'abord, sécuriser les voies respiratoires; si les voies respiratoires sont touchées, administrer de l'adrénaline sc ou IM à moins que la cause ne soit de toute évidence un œdème de Quincke à médiation par la bradykinine, qui est plus susceptible de nécessiter une intubation endotrachéale.

  • Éliminer ou éviter l'allergène est primordial.

  • En traitement symptomatique et d'appoint, un antihistaminique (p. ex., un anti-H1) et un corticostéroïde systémique peuvent soulager les symptômes de l'angio-œdème à médiation par les mastocytes; le plasma congelé, un inhibiteur de C1 concentré, et/ou l'ecallantide ou l'icatibant peuvent être essayés si l'angio-œdème (œdème de Quincke) à médiation par la bradykinine est grave ou réfractaire.

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