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Echinococcose

(Maladie hydatique)

Par Richard D. Pearson, MD, Emeritus Professor of Medicine, University of Virginia School of Medicine

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L'échinococcose est l'infestation par les larves des ténias Echinococcus granulosus et E. multilocularis (échinococcose alvéolaire). Les symptômes varient selon l'organe atteint, p. ex., un ictère, une gêne abdominale, une toux, une douleur thoracique, une hémoptysie avec des kystes pulmonaires. La rupture d'un kyste peut entraîner une fièvre, une urticaire et des réactions anaphylactiques sévères. Le diagnostic repose sur l'imagerie médicale, l'examen du liquide du kyste et les tests sérologiques. Le traitement repose sur l'albendazole et/ou une intervention chirurgicale, ou par aspiration du kyste et instillation d'un agent scolicide.

E. granulosus est fréquent dans les zones d'élevage de moutons dans les pays méditerranéens, au Moyen-Orient, en Australie, en Nouvelle-Zélande, en Afrique du Sud et en Amérique du Sud. Les canidés sont des hôtes définitifs et les herbivores (p. ex., moutons, chevaux, cerfs) ou l'homme, sont des hôtes intermédiaires. Des foyers existent également au Canada, en Alaska et en Californie.

E. multilocularis sont présents chez les renards et les formes larvaires sont retrouvées chez des petits rongeurs sauvages. Les chiens, les chats et d'autres carnivores infestés constituent la principale source d'infection de l'homme. E. multiloculari est présent principalement en Europe centrale, en Alaska, au Canada et en Sibérie. Sa zone de répartition naturelle aux États-Unis s'étend des États du Wyoming et du Dakota jusqu'au haut-Midwest.

Rarement, E. vogelii ou E. oliganthus sont à l'origine d'une échinococcose polykystique chez l'homme, principalement du foie. Ces espèces sont présentes en Amérique Centrale et du Sud.

Physiopathologie

Les œufs ingérés provenant de selles des animaux (qui peuvent être aussi présents dans les poils des chiens ou d'autres animaux) éclosent dans l'intestin et libèrent des oncosphères (formes immatures du parasite dans une enveloppe d'embryon). Les oncosphères pénètrent dans la paroi intestinale, migrent par la circulation et viennent se loger dans le foie ou les poumons ou, plus rarement, dans le cerveau, les os ou d'autres organes. Aucun vers adulte n'est présent dans le tube digestif humain.

Dans les tissus, les oncosphères d'E. granulosus se développent en kystes qui grossissent lentement (habituellement sur plusieurs années) pour former de grandes lésions uniloculaires, remplies de liquide, appelées kystes hydatiques. À l'intérieur de ces kystes, se forment des vésicules filles renfermant de nombreux petits protoscolex infestants. Les gros kystes peuvent contenir > 1 L de liquide hydatique fortement antigénique ainsi que des millions de protoscolex. Les vésicules filles se forment parfois à l'intérieur ou à l'extérieur des kystes primitifs. Si un kyste perd son liquide dans le foie ou se fissure, l'infestation peut s'étendre jusqu'au péritoine.

E. multilocularis produit des masses spongieuses localement invasives et difficiles voire impossibles à traiter chirurgicalement. Des kystes sont observés principalement dans le foie, mais peuvent disséminer dans les poumons et d'autres tissus. Les kystes ne sont pas importants, mais ils envahissent et détruisent les tissus environnants et peuvent entraîner une insuffisance hépatique et la mort.

Symptomatologie

Bien que nombre de ces infections soient contractées au cours de l'enfance, la maladie peut rester latente pendant plusieurs années, sauf lorsque des kystes se développent dans des organes vitaux. La symptomatologie peut évoquer des signes comparables à ceux provoqués par des lésions expansives.

Les kystes du foie se manifestent finalement par des douleurs abdominales ou par la présence d'une masse palpable. Un ictère peut survenir en cas d'obstruction des canaux biliaires. La rupture du kyste dans la voie biliaire, la cavité péritonéale ou dans les poumons peut entraîner de la fièvre, une urticaire ou une grave réaction anaphylactique.

Les kystes pulmonaires peuvent se rompre en provoquant une toux, des douleurs thoraciques et une hémoptysie.

Diagnostic

  • Imagerie

  • Tests sérologiques

  • Examen du liquide du kyste

Les kystes pulmonaires sont habituellement découverts lors d'une rx thorax de contrôle sous l'aspect de masses pulmonaires rondes, souvent irrégulières.

Les images obtenues par TDM, IRM et échographie peuvent être pathognomoniques en cas de présence de vésicules filles et de sable hydatique (protoscolex et débris), mais les kystes hydatiques simples peuvent être difficiles à différencier d'un kyste bénin, d'un abcès ou de tumeurs bénignes ou malignes. La présence de sable hydatique dans le liquide de ponction d'un kyste confirme le diagnostic.

Les tests sérologiques (dosages immunoenzymatiques, dosage par immunofluorescence, hémagglutination) ont une sensibilité variable, mais sont utiles s'ils sont positifs et doivent donc être effectués. La NFS peut détecter une hyperéosinophilie.

Traitement

  • Ablation chirurgicale ou aspiration percutanée du kyste suivies de l'instillation d'un agent scolicide et réaspiration

  • Parfois, albendazole

Le traitement de l'échinococcose varie selon le type, la topographie et la taille du kyste et selon les complications.

La chirurgie, parfois par voie laparoscopique, est le traitement le plus efficace. L'albendazole est souvent administré avant la chirurgie pour éviter les infestations métastatiques, en cas de diffusion accidentelle du contenu des kystes pendant l'intervention. Dans certains centres, on pratique une aspiration sous guidage TDM, suivi de l'instillation d'un agent scolicide (p. ex., solution hypertonique) suivie d'une nouvelle aspiration (PAIR [percutaneous aspiration-injection-reaspiration]).

Pièges à éviter

  • Il faut veiller à éviter une fuite du contenu du kyste pendant l'aspiration ou la chirurgie car une infection métastatique peut se produire.

Pour E. granulosis, l’albendazole 400 mg po bid pendant 1 à 6 mois (7,5 mg/kg bid chez l’enfant jusqu’à une dose maximale de 400 mg bid) entraîne la guérison chez 30 à 40% des patients.

En cas d'infestation par E. multilocularis, le pronostic est sombre, sauf dans les cas où l'exérèse de toute la masse larvaire est possible. La chirurgie est indiquée si elle est réalisable, en fonction de la taille, de la topographie et des manifestations de la lésion.

L'albendazole aux doses données plus haut peut stopper la croissance des lésions inopérables.

La transplantation hépatique a évité le décès chez quelques patients.

Points clés

  • L'échinococcose se produit lorsque sont des œufs de ténia ingérés éclosent, libérant des oncosphères, qui migrent vers le foie ou les poumons ou, moins fréquemment, vers le cerveau, les os, ou d'autres organes et se développent en kystes; il n'y a pas de vers adultes dans le tractus gastro-intestinal des humains.

  • Les kystes se développent lentement (en général sur plusieurs années) en des grands (jusqu'à 1 L) kystes remplis de liquide (kystes hydatiques), qui contiennent de nombreux protoscolex infectieux.

  • Les fèces provenant de chiens infestés (et autres canidés) constituent la principale source d'infection de l'homme.

  • Les kystes hépatiques provoquent des douleurs et parfois un ictère; les kystes pulmonaires peuvent provoquer des douleurs, une toux et une hémoptysie.

  • E. multilocularis ne produit pas de gros kystes mais envahit et détruit les tissus environnants et peut entraîner une insuffisance hépatique et la mort.

  • Diagnostiquer par analyse du liquide du kyste et les tests sérologiques.

  • Le traitement varie en fonction du microrganisme, de la taille et de l'emplacement du kyste, et des complications; il peut comprendre une intervention chirurgicale, une aspiration du kyste et l'instillation d'un agent scolicide, et/ou un traitement prolongé par l'albendazole.

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