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Lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre)

Par J. Allen McCutchan, MD, MSc, University of California at San Diego

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La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est une maladie à chlamydia caractérisée par une petite lésion cutanée souvent asymptomatique, suivi d'une adénopathie régionale dans l'aine ou du bassin ou d'une proctite chez les hommes homosexuels. Sans traitement, la lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) peut entraîner une obstruction du flux lymphatique et un gonflement chronique des tissus génitaux. Le diagnostic repose sur les signes cliniques, mais une confirmation est généralement possible par des techniques sérologiques ou par immunofluorescence. Le traitement consiste en 21 j de tétracycline ou d'érythromycine.

La lymphogranulomatose vénérienne est causée par les sérotypes L1, L2, L3 de la bactérie Chlamydia trachomatis. Ces sérotypes diffèrent des sérotypes de chlamydia qui causent le trachome, la conjonctivite à inclusions, l'urétrite et la cervicite car ils peuvent envahir et se reproduire dans les ganglions lymphatiques régionaux.

La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) apparaît sporadiquement aux USA, mais est endémique dans certaines régions d'Afrique, d'Inde, d'Asie du Sud-Est, d'Amérique du Sud et des Caraïbes. Elle est diagnostiquée beaucoup plus fréquemment chez l'homme que chez la femme.

Symptomatologie

Le 1er stade commence après une période d'incubation d'environ de 3 j avec une petite lésion cutanée au site d'entrée. La peau peut se rompre (s'ulcérer) mais guérit si rapidement qu'il peut passer inaperçu.

Le 2e stade débute habituellement chez l’homme après environ 2 à 4 semaines, avec une augmentation de volume des ganglions inguinaux sur un ou deux côtés formant de grandes masses, douloureuses, parfois fluctuantes (bubons). Des bubons adhèrent à des tissus plus profonds et provoquent une inflammation de la peau parfois avec fièvre et malaise. Les lombalgies sont fréquentes chez la femme; les lésions initiales peuvent être situées sur le col de l'utérus, la partie supérieure du vagin, et entraînent une inflammation des ganglions lymphatiques périrectaux et pelviens profonds. Des voies multiples de drainage des sinus peuvent se développer et on peut observer un écoulement de pus et de sang.

Lors du 3e stade, les lésions guérissent avec des cicatrices, mais les fistules peuvent persister ou récidiver. Une inflammation persistante due à une infection non traitée obstrue les vaisseaux lymphatiques, entraînant une augmentation de volume et des lésions cutanées.

Chez l'homme homosexuel qui présente une rectite ou une rectocolite sévère sanglante avec des décharges purulentes rectales peuvent au 1er stade. Dans les phases chroniques, la colite simulant la maladie de Crohn peut causer un ténesme et des sténoses dans le rectum ou une douleur due à une inflammation pelvienne. La rectoscopie peut détecter l'inflammation diffuse, les polypes, les masses ou les exsudats mucopurulents, des signes qui ressemblent à une maladie intestinale inflammatoire.

Diagnostic

  • Détection d'Ac

La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est suspectée en cas d'ulcérations génitales, de gonflement des ganglions inguinaux ou de rectite, et chez les sujets qui vivent ou en ont visité des régions d'endémie, ou ont eu des rapports sexuels avec des personnes venant de régions où l'infection est endémique. La lymphogranulomatose vénérienne (maladie de Nicolas-Favre) est également suspectée en cas de bubons, qui peuvent être confondus avec des abcès provoqués par une autre bactérie.

Le diagnostic est habituellement établi par la détection des Ac contre les endotoxines de Chlamydia; les niveaux sont habituellement élevés en début d'infestation ou peu après et demeurent élevés. Des tests directs pour les Ag chlamydiens avec des dosages immunoenzymatiques (p. ex., ELISA [enzyme-linked immunosorbent assay]) ou avec d'immunofluorescence utilisant des Ac monoclonaux pour colorer le pus ou des tests d'amplification des acides nucléiques peuvent être obtenus auprès des laboratoires de référence (p. ex., Centers for Disease Control and Prevention aux USA).

Les partenaires sexuels doivent être traités. Après un traitement apparemment efficace, le suivi doit être poursuivi pendant 6 mois.

Traitement

  • Tétracyclines ou érythromycine po

  • Éventuellement le drainage des bubons pour soulager les symptômes

La doxycycline 100 mg po bid, l'érythromycine 500 mg po qid, ou la tétracycline 500 mg po qid, chacune administrée pendant 21 j, permet une guérison rapide des lésions débutantes. L'azithromycine 1 g po 1 fois/semaine pendant 1 à 3 semaines est probablement efficace, mais elle n'a pas été suffisamment évaluée de même que la clarithromycine.

La tuméfaction des tissus lésés à un stade avancé peut ne pas guérir malgré l'éradication de la bactérie. Les bubons fluctuants peuvent être extraits par une ponction de drainage ou par la chirurgie à visée symptomatique, mais la plupart des patients répondent rapidement à l'antibiothérapie. Les abcès et les fistules exigent souvent un geste chirurgical, mais les sténoses rectales peuvent habituellement être dilatées.