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Cnchocercose (cécité des rivières)

Par Richard D. Pearson, MD, University of Virginia School of Medicine

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L'onchocercose est une infection à nématode filaire ( Revue générale des infections par les nématodes filaires), Onchocerca volvulus. Les symptômes sont des nodules sous-cutanés, un prurit, une dermatite, une adénopathie, une obstruction lymphatique et des lésions oculaires qui peuvent entraîner une cécité. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de microfilaires dans des prélèvements de peau, de la cornée ou de la chambre antérieure de l’œil; par l’identification de vers adultes dans les nodules sous-cutanés; ou par sondes PCR ou ADN. Le traitement repose sur l'ivermectine.

Physiopathologie

L'onchocercose est transmise par les simulies (Simulium sp) qui vivent dans les cours d'eau à fort courant (d'où le terme de cécité des rivières). Les larves infectieuses inoculées par la peau lors d'une morsure de simulie se développent en vers adultes en 12 à 18 mois. Les vers adultes femelles peuvent vivre jusqu'à 15 ans dans des nodules sous-cutanés. Les femelles mesurent de 33 à 50 cm de long; les mâles mesurent de 19 à 42 mm de long. Les vers matures produisent des microfilaires qui migrent principalement à travers la peau et envahissent les yeux.

Étiologie

Environ 18 millions de personnes sont infectées; environ 300 000 sont aveugles et 800 000 autres ont des troubles de la vision. L'onchocercose est la seconde cause de cécité dans le monde (après le trachome). L'onchocercose est fréquente dans les régions tropicales et dans les régions d'Afrique subsaharienne. Des foyers restreints existent au Yémen, dans le Sud du Mexique, au Guatemala, en Équateur, en Colombie, au Venezuela et dans l'Amazonie brésilienne. La cécité due à l'onchocercose est rare en Amérique.

Symptomatologie

L'onchocercose affecte habituellement

  • Peau (nodules, dermatite)

  • Yeux

Nodules

les nodules sous-cutanés ou (plus profonds) (onchocercomes) qui contiennent les vers adultes peuvent être visibles ou palpables mais restent par ailleurs asymptomatiques. Ils sont composés de cellules inflammatoires et de tissu fibreux en proportions variées. Les nodules anciens peuvent se nécroser ou se calcifier.

Dermatite

la dermatite de l’onchocercose est due aux microfilaires. Un prurit intense peut être le seul symptôme en cas d'infection modérée. Les lésions cutanées consistent habituellement en des éruptions maculopapuleuses avec des excoriations secondaires, des ulcérations desquamantes, une lichénification et une lymphadénopathie modérée. Un vieillissement prématuré, une atrophie cutanée, une tuméfaction des ganglions inguinaux ou fémoraux, une obstruction lymphatique, une hypopigmentation en plaques et des zones localisées d'œdème et d'érythème transitoire peuvent survenir.

La dermatite de l’onchocercose est généralisée chez la plupart des patients, mais une forme localisée et limitée de dermatite eczémateuse avec hyperkératose, desquamation et dépigmentation (sowdah) est fréquent au Yémen et au Soudan.

Maladie de l'œil

l’atteinte oculaire va d’une réduction modérée de la vision à une cécité complète. Les lésions de la partie antérieure de l'œil comprennent

  • Une kératite ponctuée (en flocons de neige), kératite (un infiltrat inflammatoire aigu qui entoure des microfilaires mortes qui évolue vers la guérison sans entraîner de lésions permanentes)

  • Une kératite sclérosante (une prolifération de tissu fibrovasculaire qui peut causer une subluxation du cristallin et une cécité)

  • Une uvéite antérieure ou une iridocyclite (peut déformer la pupille)

Une choriorétinite, une névrite optique et une atrophie optique peuvent également survenir.

Diagnostic

  • Examen microscopique d'un prélèvement de peau

  • Examen à la lampe à fente de la chambre antérieure de l'œil et de la cornée

  • PCR de la peau

La mise en évidence de microfilaires dans les biopsies de peau est la méthode diagnostique traditionnelle; de multiples prélèvements sont habituellement effectués ( Types de prélèvement et de techniques pour diagnostic microscopique des infections parasitaires). Les microfilaires peuvent également être observées dans la cornée et la chambre antérieure de l'œil au cours d'une biomicroscopie. Les méthodes de PCR visant à détecter l'ADN du parasite dans les prélèvements de peau sont plus sensibles que les techniques standards, mais ne sont disponibles que pour la recherche. La détection des Ac est de valeur limitée; il existe une réactivité antigénique croisée importante entre les filaires et d’autres helminthes et un test sérologique positif ne distingue pas une infection ancienne d'une affection actuelle. Les nodules palpables (ou nodules profonds mis en évidence par échographie ou IRM) peuvent être enlevés et examinés à la recherche de vers adultes, mais cette procédure est rarement nécessaire.

Traitement

  • Ivermectine

L'ivermectine est administrée en dose unique de 150 mcg/kg, répétée q 6 à 12 mois. L'ivermectine réduit le nombre de microfilaires dans la peau et les yeux et diminue la production de microfilaires pendant de nombreux mois. Elle ne tue pas les vers femelles adultes, mais des doses cumulées diminuent leur fertilité. La durée de traitement optimale reste inconnue. Bien que le traitement annuel puisse théoriquement être poursuivi pendant la durée de vie des vers femelles (10 à 14 ans), il est souvent arrêté après plusieurs années si le prurit a disparu et qu'aucune preuve de microfilaires est détecté par biopsie de la peau ou examen des yeux. Les effets indésirables sont qualitativement semblables à ceux de la diéthylcarbamazine, mais sont moins fréquents et moins graves. La diéthylcarbamazine n’est pas utilisée dans le traitement de l’onchocercose, parce qu’elle peut déclencher une réaction d’hypersensibilité sévère (réaction de Mazzotti), qui peut ultérieurement léser la peau et les yeux et entraîner un collapsus cardiovasculaire.

La doxycycline peut tuer les bactéries endosymbiotes Wolbachia, dont O. volvulus a besoin pour survivre et pour son embryogenèse. Un protocole plus récent comprend une dose d'ivermectine 150 mcg/kg, suivi 1 semaine plus tard par de la doxycycline 100 mg po 1 fois/j ou bid pendant 6 semaines; l'ivermectine est ensuite poursuivie à intervalles d'un an comme ci-dessus.

Prévention

Aucun médicament ne s'est montré en mesure de protéger contre l'infection par O. volvulus. Cependant l'administration annuelle ou semestrielle d'ivermectine contrôle efficacement la maladie et peut diminuer la transmission. L'exérèse chirurgicale des onchocercomes accessibles peut réduire le nombre de microfilaires dans la peau, mais elle a été remplacée par le traitement à l'ivermectine.

Les morsures de Simulium peuvent être minimisées en évitant les zones infestées de mouches, en portant des vêtements de protection et peut-être en appliquant généreusement des insectifuges.

Points clés

  • L'onchocercose est une infection filarienne qui provoque des lésions cutanées, des éruptions cutanées, et, plus grave encore, une maladie des yeux, conduisant à une altération visuelle et parfois à la cécité.

  • Diagnostiquer par l'examen de l'œil à la lampe à fente et l'examen microscopique d'une biopsie de la peau; le cas échéant, les tests PCR peuvent être utiles.

  • Traiter par l'ivermectine pour tuer les microfilaires et réduire la fertilité des vers femelles; l'ivermectine ne tue pas les vers adultes.

  • Envisager d'ajouter un traitement de 6 semaines de doxycycline pour tuer et/ou stériliser les vers femelles adultes.

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