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Communication septale auriculoventriculaire

(Défaut du canal auriculoventriculaire; défaut des bourgeons endocardiques; communication interauriculaire de type ostium primum)

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children

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La communication auriculoventriculaire consiste en une communication interauriculaire de type ostium primum associée à une valvule auriculoventriculaire commune, avec ou sans communication interventriculaire associée (type septal auriculoventriculaire). Ces anomalies résultent d'un développement anormal des bourgeons endocardiques. Les patients qui n'ont pas de composante de communication interventriculaire ou chez qui la valvule auriculoventriculaire fonctionne correctement peuvent être asymptomatiques. En cas de composante des communications interventriculaires ou d'insuffisance de la valve auriculoventriculaire importantes, les patients ont souvent des signes d'insuffisance cardiaque, dont une dyspnée lors de l'alimentation, une mauvaise croissance, une tachypnée et une diaphorèse. Des souffles cardiaques, une tachypnée, une tachycardie et une hépatomégalie sont fréquents. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le traitement est la cure chirurgicale dans les cas moyens et graves.

Le canal atrio-ventriculaire commun représente près de 5% des cardiopathies congénitales. Un défaut septal auriculoventriculaire peut être complet, transitoire, ou partiel. Dans la forme complète, la communication interventriculaire est importante. Dans la forme transitionnelle, la communication interventriculaire est petite ou modérée (restrictive). Dans la forme partielle, il n'y a pas de communication interventriculaire. La majorité des patients présentant une forme totale sont atteints d’un syndrome de Down. Une communication auriculoventriculaire est également fréquente en cas d'asplénie ou de polysplénie (hétérotaxie).

Défaut septal auriculoventriculaire complet

Les anomalies septales atrioventriculaires complètes ( Communication auriculoventriculaire septale (canal atrio-ventriculaire) (forme complète).) se composent d'une grande communication interauriculaire type ostium primum située dans la partie antéro-inférieure du septum, une communication interventriculaire d'admission non restrictive, et un orifice valvulaire commun. Ce défaut est aussi appelé défaut septal auriculoventriculaire complet Un shunt gauche-droite s'établit aux niveaux auriculaire et ventriculaire et est souvent très large; la régurgitation au niveau de la valvule auriculoventriculaire peut être importante, produisant parfois un shunt direct ventricule gauche-oreillette droite. Ces anomalies entraînent une dilatation des 4 cavités cardiaques. Les anomalies hémodynamiques sont semblables à celles des communications interventriculaires importantes. Avec le temps, l'augmentation du flux sanguin pulmonaire, de la pression de l'artère pulmonaire et des résistances vasculaires pulmonaires peuvent conduire à l'inversion de direction du shunt vasculaire avec cyanose et syndrome d'Eisenmenger ( Syndrome d'Eisenmenger).

Communication auriculoventriculaire septale (canal atrio-ventriculaire) (forme complète).

Le débit sanguin pulmonaire, le volume de toutes les cavités, et, souvent, les résistances vasculaires pulmonaires sont augmentées. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Communication septale atrio-ventriculaire transitionnelle

Une communication septale auriculoventriculaire transitionnelle se compose d'une communication interauriculaire de type ostium primum; d'une communication interventriculaire restrictive, qui peut être de taille peu importante ou modérée; et d'une valvule auriculoventriculaire commune. Ce défaut est également appelé défaut transitionnel du canal auriculoventriculaire. Le shunt au niveau auriculaire est généralement important. Le shunt au niveau ventriculaire est plus petit que celui de la forme complète, et la pression ventriculaire droite est inférieure à la pression ventriculaire gauche. L'hémodynamique dépend largement de la taille de la communication interventriculaire et de la présence d'une régurgitation importantes au niveau de la valvule auriculoventriculaire.

Canal atrio-ventriculaire partiel

Une communication atrio-ventriculaire partielle comprend une communication interauriculaire de type ostium primum et 2 ouvertures valvulaires auriculo-ventriculaires séparées, provoquant ce qu'on appelle une fente dans la valvule mitrale (orifice gauche auriculoventriculaire). Le septum ventriculaire est intact. Les anomalies hémodynamiques sont semblables à celles des communications interauriculaires de type ostium secundum (p. ex., communication de gauche à droite au niveau auriculaire, cavités cardiaques droites augmentées de volume, augmentation du flux sanguin pulmonaire) avec la constatation additionnelle des degrés variables d'insuffisance mitrale.

Symptomatologie

Le canal atrio-ventriculaire complet avec large shunt gauche-droite entraîne des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, retard pondéral, transpiration) qui peuvent apparaître avant l'âge de 4 à 6 semaines. Une maladie obstructive de la vascularisation pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est habituellement une complication tardive, mais peut survenir plus tôt, en particulier en cas de syndrome de Down.

Les communications auriculo-ventriculaires partielles ne provoquent pas de symptômes pendant l'enfance en cas de régurgitation mitrale modérée ou absente. Cependant, les symptômes (p. ex., intolérance à l'effort, fatigue, palpitations) peuvent se développer pendant l'adolescence ou à l'âge adulte. Les nourrissons ayant une régurgitation (insuffisance) mitrale modérée ou grave présentent souvent des signes d'insuffisance cardiaque. Les patients qui ont des malformations du septum auriculoventriculaire peuvent présenter des signes d'insuffisance cardiaque si la communication interventriculaire n'est que seulement légèrement restrictive ou peut être asymptomatique si la communication interventriculaire est très restrictive (petite).

L'examen clinique chez l'enfant présentant un canal atrio-ventriculaire complet montre une région précordiale active en raison du volume et de la surcharge de pression du ventricule droit; un 2e bruit cardiaque fort, isolé (B2) dû à une hypertension pulmonaire; un souffle systolique de grade 3 à 4/6; et parfois un souffle diastolique à l'apex et au bord sternal gauche. La plupart des enfants présentant une forme partielle ont un dédoublement large du B2 et un souffle mésosystolique (p. ex., éjection systolique) audible au foyer pulmonaire. Un roulement mésodiastolique peut être présent dans la partie inférieure du sternum gauche lorsque le shunt auriculaire est important. Une fissure de la valvule auriculoventriculaire gauche produit un souffle systolique apical de régurgitation (insuffisance) mitrale. Ainsi, les signes cardiaques chez l'enfant avec une forme partielle sont les mêmes que ceux décrits pour la communication interauriculaire de type ostium secundum ( Communication interauriculaire); si une insuffisance mitrale coexiste, il y aura également un souffle holosystolique dans la région apicale.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique, conforté par la rx thorax et l'ECG et confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé.

La rx thorax montre une cardiomégalie avec dilatation de l'oreillette droite, dilatation biventriculaire, distension du tronc de l'artère pulmonaire et augmentation de la vascularisation pulmonaire.

L'ECG révèle (p. ex., une déviation gauche de l'axe de QRS, souvent un bloc auriculoventriculaire) de 1er degré, une hypertrophie ventriculaire gauche ou droite ou combinée, une hypertrophie possible de l'oreillette droite et un bloc de branche droite.

L'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur confirme le diagnostic et peut procurer d'importantes informations anatomiques et hémodynamiques. Le cathétérisme cardiaque n'est habituellement pas nécessaire à moins qu'une connaissance plus approfondie de l'anatomie ne s'impose avant l'intervention chirurgicale (p. ex., pour évaluer la résistance vasculaire pulmonaire chez un patient d'âge plus avancé).

Traitement

  • Réparation chirurgicale

  • Pour l'insuffisance cardiaque, traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine inhibiteurs de l'ECA) avant l'intervention chirurgicale

Les anomalies septales atrioventriculaires complètes doivent être réparées avant l'âge de 2 à 4 mois, parce que la plupart des nourrissons ont une insuffisance cardiaque et un retard de croissance. Même si les nourrissons se développent bien sans symptômes significatifs, une réparation doit être effectuée avant 6 mois pour empêcher le développement des maladies vasculaires pulmonaires, en particulier chez le nourrisson porteur d'un syndrome de Down (trisomie 21). Si les 2 ventricules sont de taille correcte et sans anomalie associée, l'importante anomalie centrale (association d'une communication interauriculaire et d'une communication interventriculaire) est fermée et la valvule auriculoventriculaire commune est reconstruite en 2 valvules séparées. La mortalité chirurgicale est de 5 à 10% dans les anciennes séries et plus récemment, de 3 à 4%. Les complications chirurgicales comprennent un bloc auriculoventriculaire complet (3%), une communication interventriculaire résiduelle et/ou et une régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche. Le cerclage de l'artère pulmonaire n'est plus recommandé, à moins que des anomalies associées ne rendent la réparation complète à trop haut risque chez un petit nourrisson. Chez le patient asymptomatique qui présente une forme partielle, une opération chirurgicale pourra être programmée à l'âge de 1 à 3 ans. La mortalité chirurgicale doit être très faible.

Chez le patient présentant de gros shunts et une insuffisance cardiaque, des diurétiques, de la digoxine et des inhibiteurs de l'ECA permettent de prendre en charge les symptômes avant l'intervention chirurgicale.

La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.

Points clés

  • Une communication auriculoventriculaire peut être totale, transitoire ou partielle; la majorité des patients présentant une forme totale sont atteints du syndrome de Down.

  • Un défaut septal complet comprend une grande communication interauriculaire d'ostium primum, une communication interventriculaire et une valve auriculoventriculaire commune (souvent avec une régurgitation significative), le tout aboutissant à un grand shunt gauche-droite à la fois auriculaire et ventriculaire et une augmentation du volume de l'ensemble des 4 cavités cardiaques.

  • Un défaut septal auriculoventriculaire partiel comprend également une communication interauriculaire, mais la valve AV commune est divisée en 2 orifices auriculoventriculaires séparés et il n'y a pas de communication interventriculaire, ce qui provoque l'augmentation du volume des chambres du cœur droit en raison d'un gros shunt auriculaire mais sans shunt ventriculaire.

  • Un défaut septal auriculoventriculaire transitoire implique une communication interauriculaire type ostium primum, un orifice valvulaire commun et une communication interventriculaire de petite taille ou de taille modérée.

  • Le canal atrio-ventriculaire complet avec large shunt gauche-droite entraîne des signes d'insuffisance cardiaque qui peuvent apparaître avant l'âge de 4 à 6 semaines.

  • Les symptômes des anomalies partielles du septum auriculoventriculaire varient avec le degré de régurgitation mitrale; s'ils sont légers ou absents, les symptômes peuvent se développer à l'adolescence ou à l'âge adulte, mais les nourrissons souffrant d'insuffisance mitrale modérée ou sévère ont souvent des manifestations d'insuffisance cardiaque.

  • Les symptômes des communications septales auriculoventriculaires transitionnelles appartiennent à un spectre symptomatique et sont fonction de la taille de la communication interventriculaire.

  • Les défauts sont réparés chirurgicalement entre 2 et 4 mois et 1 et 3 ans selon le défaut spécifique et la gravité des symptômes.

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