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Persistance du canal artériel

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children

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La persistance du canal artériel est une persistance après la naissance de la connexion fœtale (canal artériel) entre l'aorte et l'artère pulmonaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droite. Les symptômes peuvent comprendre un retard de croissance, une prise alimentaire insuffisante, une tachycardie et une tachypnée. Un souffle continu entendu au niveau du bord sternal supérieur gauche est fréquent. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. L'administration d'indométhacine avec ou sans restriction liquidienne peut être tentée chez les nourrissons prématurés présentant un shunt important, mais ce traitement n'est pas efficace chez les nourrissons nés à terme ou chez les enfants plus âgés atteints d'une persistance du canal artériel. Si la connexion persiste, une réparation chirurgicale ou par cathétérisme sera indiquée.

La persistance du canal artériel représente 5 à 10% des anomalies cardiaques congénitales; le rapport homme:femme est de 1:3. La persistance du canal artériel est très fréquente chez le prématuré (présent chez environ 45% des enfants dont le poids de naissance est < 1750 g et chez environ 80% des enfants dont le poids de naissance est < 1200 g). Une persistance du canal artériel importante induit une insuffisance cardiaque chez 15% des nourrissons prématurés ayant un poids de naissance < 1750 g et chez 40 à 50% des prématurés de poids de naissance < 1500 g.

Physiopathologie

Le canal artériel est une connexion normale entre l’artère pulmonaire et l’aorte; il est nécessaire à la circulation fœtale. À la naissance, l'augmentation de la Pao2 et la diminution de la concentration des prostaglandines entraînent la fermeture du canal artériel, en règle générale dans les 10 à 15 premières heures de vie. Si ce processus normal ne se produit pas, il en résulte une persistance du canal artériel ( Persistance du canal artériel.).

Persistance du canal artériel.

Le flux sanguin pulmonaire, les volumes de l'oreillette gauche et du VG et le volume de l'aorte ascendante, augmentent.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche;

AP = artère pulmonaire.

Les conséquences physiologiques dépendent de taille canalaire. Un petit canal cause rarement des symptômes. Un canal persistant de gros calibre provoque un shunt gauche-droit important. Avec le temps, un large shunt provoque une augmentation de volume du cœur gauche, une hypertension artérielle pulmonaire et une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires pouvant conduire finalement à un syndrome d'Eisenmenger ( Syndrome d'Eisenmenger).

Symptomatologie

Le tableau clinique dépend de la taille de la persistance du canal artériel et de la durée de la grossesse au moment de l'accouchement. Les nourrissons et les enfants atteints d’une petite persistance du canal artériel sont généralement asymptomatiques; le nourrisson atteint d’un canal artériel persistant de gros calibre présente des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., retard de croissance, prise alimentaire insuffisante, tachypnée, dyspnée au cours de l'alimentation, tachycardie). Les prématurés peuvent présenter initialement une détresse respiratoire, des apnées, une aggravation des besoins de ventilation mécanique ou d'autres complications graves (p. ex., entérocolite nécrosante). Les signes d'insuffisance cardiaque se produisent plus rapidement chez les prématurés que chez les nouveau-nés à terme et peuvent être plus graves. Un important shunt ductal chez un prématuré est souvent un facteur majeur de gravité de la maladie du poumon de la prématurité.

La plupart des enfants qui présentent une petite persistance du canal artériel ont des bruits du cœur et des pouls périphériques normaux. Un souffle continu de grade 1 à 3/6 est au mieux perçu dans la région sous-claviculaire gauche. Le souffle s'étend de la systole au-delà du 2e bruit cardiaque (B2) dans la diastole et a typiquement un timbre différent en systole et la diastole.

Les nourrissons nés à terme qui présentent une persistance du canal artériel à shunt important ont des pouls périphériques amples ou bondissants avec une pression différentielle augmentée. Un souffle continu d'intensité 1 à 4/6 est caractéristique. Si le souffle est fort, il a un bruit dit de " locomotive ". Un roulement diastolique apical (dû à un flux élevé qui passe dans la valvule mitrale) ou un rythme de galop peut être audible, s'il existe un grand shunt gauche droite ou si une insuffisance cardiaque se développe.

Les prématurés qui ont un shunt important ont des pouls bondissants et une région précordiale hyperdynamique. Un souffle cardiaque est entendu au niveau de l’aire pulmonaire; le souffle peut être continu ou systolique avec une courte composante diastolique ou n’être que systolique en fonction de la pression dans l'artère pulmonaire. Certains nourrissons n'ont pas de souffle cardiaque audible.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique, conforté par la rx thorax et l'ECG et confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé.

La rx thorax et l'ECG restent en général normaux si le canal artériel est de petit calibre. Si le shunt est important, la rx thorax montre une dilatation de l’oreillette gauche, du ventricule gauche, de l’aorte ascendante et une augmentation de la vascularisation pulmonaire; l’ECG peut révéler une hypertrophie du ventricule gauche. Le cathétérisme cardiaque n'est pas nécessaire, à moins qu'il ne soit utilisé à des fins thérapeutiques.

Traitement

  • Traitement par inhibiteur de la synthèse des prostaglandines (p. ex., indométhacine, ibuprofène)

  • Parfois, dispositifs interventionnels (percutanés par transcathéter) ou réparation chirurgicale

Chez le prématuré présentant un état respiratoire alarmant, la persistance du canal artériel pourra parfois être fermée en utilisant un inhibiteur de la synthèse des prostaglandines (p. ex., indométhacine [ Lignes directrices pour la posologie de l'indométhacine (mg/kg)* pour les doses]). Trois doses d'indométhacine sont administrées IV q 12 à 24 h en fonction de la production d'urine; le traitement est interrompu si le flux urinaire est < 0,6 mL/kg/h. Une alternative est l'ibuprofène 10 mg/kg po suivie de 2 doses de 5 mg/kg à intervalles de 24 h). La restriction du liquide canalaire peut faciliter la fermeture. Par le passé, si ce traitement était inefficace, la persistance du canal artériel était ligaturé chirurgicalement. Cependant, les données actuelles ne montrent pas d'amélioration des résultats à long terme après une intervention chirurgicale, mais les experts évaluent s'il y a des sous-groupes de patients chez lesquels la chirurgie pourrait être bénéfique. Chez le prématuré sans troubles respiratoires, une persistance du canal artériel n'est généralement pas traitée.

Lignes directrices pour la posologie de l'indométhacine (mg/kg)*

Âge à la dose 1

Dose 1

Dose 2

Dose 3

< 48 h

0,2

0,1

0,1

2–7 j

0,2

0,2

0,2

> 7 j

0,2

0,25

0,25

*Des intervalles de doses sont basées sur le débit urinaire (v. texte).

Chez le nourrisson né à terme, l'indométhacine est habituellement inefficace. La fermeture interventionnelle (percutanée par transcathéter) est devenue le traitement de choix chez l'enfant de > 1 an; une variété de cathéters permettant cette occlusion est disponible (p. ex., colles, Amplatzer® occluseur de canal). Chez les nourrissons de < 1 an ou qui présentent certaines variétés anatomiques du canal, la section et la ligature chirurgicale peuvent être préférables à l'approche interventionnelle (percutanée par transcathéter). Dans le cas d'une persistance du canal artériel avec un shunt suffisamment important pour causer des symptômes d'insuffisance cardiaque ou d'hypertension artérielle pulmonaire, une fermeture doit être effectuée après stabilisation médicale. En cas de persistance du canal artériel sans insuffisance cardiaque ou hypertension artérielle pulmonaire, la fermeture peut être effectuée après 1 an, en dehors du contexte de l'urgence. L'évolution après la fermeture du canal artériel est excellente.

La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire en préopératoire et n'est requise que pour les 6 premiers mois après la fermeture ou en cas de défaut résiduel adjacent à un dispositif d'occlusion interventionnel (percutané par transcathéter) ou à du matériel chirurgical.

Points clés

  • La persistance du canal artériel est une persistance après la naissance de la connexion fœtale normale (canal artériel) entre l'aorte et l'artère pulmonaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droite.

  • Les manifestations dépendent de la taille de la persistance du canal artériel et du degré de prématurité, mais un souffle continu est caractéristique et, s'il est fort, a une qualité "de bruit de machines".

  • Les prématurés peuvent présenter une détresse respiratoire ou d'autres complications graves (p. ex., entérocolite nécrosante).

  • Avec le temps, un large shunt provoque une augmentation du volume cardiaque, une hypertension artérielle pulmonaire, et une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires pouvant conduire finalement à un syndrome d'Eisenmenger.

  • Administrer aux prématurés un inhibiteur des prostaglandines (p. ex., indométhacine) pour fermer la persistance du canal artériel; il n'a pas été démontré que la fermeture chirurgicale améliorait les résultats.

  • Les inhibiteurs des prostaglandines sont généralement inefficaces chez les nourrissons à terme, mais les systèmes d'occlusion délivrés par cathéter ou par la chirurgie sont généralement efficaces.

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