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Syndrome d'Eisenmenger

(Maladie obstructive de la vascularisation pulmonaire)

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children

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Le syndrome d'Eisenmenger est une complications des grands shunts intracardiaques gauches-droits. Une augmentation de la résistance pulmonaire peut se développer avec le temps, ce qui finit par provoquer un shunt bidirectionnel puis un shunt droit-gauche. Du sang désoxygéné pénètre dans la circulation systémique, ce qui entraîne des symptômes d'hypoxie. Les souffles et les bruits cardiaques dépendent de l'anomalie sous-jacente. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement reste en général symptomatique, mais devant la gravité des symptômes une option peut être fournie par la transplantation cardio-pulmonaire. La prophylaxie de l'endocardite est recommandée.

Les anomalies cardiaques congénitales qui, non traitées, peuvent évoluer vers un syndrome d'Eisenmenger comprennent

  • Communication interventriculaire

  • Le défaut du canal auriculoventriculaire

  • La communication interauriculaire

  • Persistance du canal artériel

  • truncus arteriosus (tronc artériel commun)

  • La transposition des grosses artères

Aux USA, l'incidence a nettement diminué du fait d'un diagnostic précoce et d'une cure radicale de l'anomalie causale.

Le shunt droite-gauche dû à un syndrome d'Eisenmenger entraîne une cyanose et ses complications. La désaturation systémique entraîne un hippocratisme digital au niveau des mains et des pieds, une polyglobulie secondaire, une hyperviscosité sanguine, une hémoptysie, des troubles du SNC (p. ex., abcès cérébral ou accident vasculaire cérébral), et des troubles liés à l'augmentation du turnover des globules rouges (p. ex., hyperuricémie cause de goutte, hyperbilirubinémie cause de lithiase biliaire, carence martiale avec ou sans anémie).

Symptomatologie

Les symptômes ne sont généralement pas apparents avant l’âge de 20 à 40 ans; ils associent cyanose, syncopes, dyspnée d'effort, asthénie, douleurs thoraciques, palpitations, troubles du rythme auriculaires et ventriculaires, parfois insuffisance cardiaque droite (p. ex., hépatomégalie, œdèmes périphériques, turgescence des jugulaires).

Les hémoptysies apparaissent tardivement. Les signes de phénomènes emboliques cérébraux, d'abcès du cerveau, ou d'endocardite peuvent se développer.

La polyglobulie secondaire entraîne souvent des troubles cérébraux (p. ex., accident ischémique transitoire, troubles de l’élocution, complications visuelles, céphalées, asthénie persistante) ou des phénomènes thrombo-emboliques. Les douleurs abdominales peuvent être dues à une lithiase biliaire.

L'examen clinique montre une cyanose de type central et un hippocratisme digital. Des signes d'insuffisance ventriculaire droite ( Insuffisance cardiaque) peuvent être, bien que rarement, présents. Un souffle holosystolique d'insuffisance tricuspide peut être entendu à la pointe du cœur. Un souffle protodiastolique decrescendo, aigu, d'insuffisance pulmonaire peut être entendu le long du bord gauche du sternum. Un 2e bruit fort, isolé (B2) est constamment entendu; un clic d'éjection est fréquent. Une scoliose est présente chez près d'un tiers des patients.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie ou cathétérisme cardiaque

Le diagnostic est suspecté sur l'anamnèse d'anomalies cardiaques non corrigées, confirmé par la rx thorax et l'ECG, et est établi par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé. Le cathétérisme cardiaque est souvent utilisé pour mesurer la pression artérielle pulmonaire, la résistance vasculaire pulmonaire et la réponse aux vasodilatateurs pulmonaires.

Les examens biologiques montrent une polyglobulie avec une hématocrite > 55%. L'augmentation du turnover des globules rouges peut provoquer une carence martiale (p. ex., microcytose), une hyperuricémie, et une hyperbilirubinémie.

La rx thorax montre habituellement des artères pulmonaires proximales volumineuses, un aspect en arbre mort du poumon périphérique et une dilatation des cavités droites. L'ECG retrouve une hypertrophie ventriculaire droite et, parfois, une hypertrophie de l'oreillette droite.

Traitement

  • Médicaments pour abaisser la pression artérielle pulmonaire (p. ex., antagonistes de la prostacycline, de l'endothéline, générateurs d'oxyde nitrique)

  • Traitement de support

  • Transplantation cardiaque et pulmonaire

De manière idéale, les interventions correctrices auraient dû être effectuées plus tôt, afin d'éviter le syndrome d'Eisenmenger. Il n'y a pas de traitement spécifique, une fois le syndrome développé, autre que la transplantation cardio-pulmonaire, toutefois les médicaments qui diminuent la pression artérielle pulmonaire sont à l'étude. Ils comprennent des antagonistes de la prostacycline (p. ex., tréprostinol, époprosténol), des antagonistes de l'endothéline (p. ex., bosentan) et des producteurs d'oxyde nitrique (p. ex., sildénafil).

Le traitement de support associe les précautions visant à éviter toute exacerbation du syndrome (p. ex., grossesse, déplétion volémique, effort isométrique, séjour en altitude) et une supplémentation en O2. On pourra traiter la polyglobulie au moyen de saignées effectuées avec précaution afin de réduire l’hématocrite de 55 à 65%, couplée à un remplacement simultané par du sérum physiologique. Cependant, une polyglobulie asymptomatique et compensée ne nécessite pas de saignées quelle que soit l’hématocrite; la saignée induit finalement une carence en fer et ne modifie pas l'évolution naturelle. L'hyperuricémie peut être traitée par l'allopurinol 300 mg po 1 fois/j. Le traitement anticoagulant par la warfarine est potentiellement dangereux et son utilisation doit être individualisée, mais l'aspirine 81 mg po 1 fois/j est indiquée pour éviter les complications thrombotiques.

L’espérance de vie dépend du type et de la gravité de l’anomalie congénitale sous-jacente et varie entre 20 et 50 ans; l’âge médian au décès est de 37 ans. Cependant, une faible tolérance à l'effort et des complications secondaires diminuent gravement la qualité de la vie.

La transplantation cardio-pulmonaire peut constituer une possibilité thérapeutique, mais elle reste réservée aux patients présentant un état grave et une qualité de vie inacceptable. Il est difficile de promettre une survie à long terme après une transplantation.

Une prophylaxie de l'endocardite doit être administrée à tous les patients ( Prophylaxie de l'endocardite recommandée lors de procédures bucco-dentaires ou respiratoires*) avant toute intervention dentaire ou chirurgicale susceptible d'entraîner une bactériémie.

Points clés

  • Les anomalies cardiaques qui comportent de grands shunts intracardiaques gauche vers droite induisent souvent finalement une augmentation des résistances pulmonaires, ce qui induit un shunt bidirectionnel puis, enfin, un shunt de droite à gauche (inversion du shunt).

  • Lors de l'inversion du shunt, le sang désoxygéné pénètre dans la circulation systémique, provoquant une hypoxie et ses complications (p. ex., hippocratisme des doigts et des orteils, polyglobulie secondaire); la polyglobulie peut provoquer une hyperviscosité, des accidents vasculaires cérébraux ou d'autres troubles thromboemboliques, et/ou une hyperuricémie.

  • Les symptômes ne sont généralement pas apparents avant l’âge de 20 à 40 ans; ils associent cyanose, syncopes, dyspnée d'effort, asthénie, douleurs thoraciques, palpitations, troubles du rythme auriculaires et ventriculaires, parfois insuffisance cardiaque droite.

  • Effectuer une intervention correctrice pour une anomalie cardiaque sous-jacente au bon âge doit éviter le syndrome d'Eisenmenger.

  • Il n'y a pas de traitement spécifique, une fois le syndrome développé, autre que la transplantation cardio-pulmonaire, toutefois les médicaments qui diminuent la pression artérielle pulmonaire (p. ex, antagonistes de la prostacycline, antagonistes de l'endothéline, amplificateurs de l'oxyde nitrique) sont à l'étude.