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Syndrome d'hypoplasie du cœur gauche

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Program Director, Pediatric Cardiology Fellowship and Director of Echocardiography, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

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Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche consiste en une hypoplasie du ventricule gauche et de l'aorte ascendante, une mauvaise formation des valvules aortiques et mitrales (une atrésie aortique est fréquemment présente), une communication interauriculaire et une persistance du canal artériel. À moins que l'on ne prévienne la fermeture normale du canal artériel par la perfusion de prostaglandines, un choc cardiogénique et décès vont survenir. Un 2e bruit cardiaque intense (B2) et un souffle non spécifique sont fréquents. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie en urgence. Le traitement radical consistera soit en une cure chirurgicale en plusieurs fois, soit en une transplantation cardiaque.

Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche représente 2% des cardiopathies congénitales. Puisque la valvule mitrale, le ventricule gauche et la valve aortique sont hypoplasiques (souvent avec atrésie aortique), le sang oxygéné arrivant dans l'oreillette gauche des poumons est détourné à travers la communication auriculaire vers le cœur droit, où il se mélange avec le retour veineux systémique désaturé ( Hypoplasie du cœur gauche.). Ce sang relativement désaturé repart du ventricule droit par l'artère pulmonaire vers les poumons et à travers le canal artériel vers la circulation systémique. Le flux sanguin systémique ne dépend que du shunt droite-gauche du canal artériel; ainsi la survie immédiate dépend de la perméabilité du canal artériel.

Hypoplasie du cœur gauche.

Le ventricule gauche, l'aorte ascendante, les valvules mitrales et aortiques sont hypoplasiques; une communication interauriculaire et la persistance d'un gros canal artériel sont également présents.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; oreillette droite; VD = ventricule droit.

Symptomatologie

Les symptômes apparaissent lorsque le canal artériel commence à se fermer pendant les 24 à 48 premières heures de la vie. Par la suite, apparaissent des symptômes de choc cardiogénique (p. ex., tachypnée, dyspnée, pouls filant, pâleur, cyanose, hypothermie, acidose métabolique, état léthargique, oligurie, anurie). Lorsque la circulation systémique est compromise, les perfusions coronaire et cérébrale peuvent être diminuées, ce qui entraîne des symptômes d'ischémie myocardique ou cérébrale. Si le canal artériel n'est pas rouvert, la mort survient rapidement.

L'examen clinique montre une précordium très actif avec un choc de pointe marqué en parasternal associé à une très mauvaise perfusion périphérique, des extrémités froides, une peau bleu-gris et des pouls absents ou à peine palpables. Le 2e bruit cardiaque (B2) est fort et unique. Un léger souffle systolique non spécifique est parfois présent. Une acidose métabolique grave est caractéristique.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

Le diagnostic est suspecté cliniquement, en particulier chez les nouveau-nés présentant une acidose métabolique qui s'aggrave après avoir reçu de l'O2; l'O2 diminue la résistance vasculaire pulmonaire et augmente ainsi la proportion relative de flux du ventricule droit qui se dirige vers les poumons plutôt que par la persistance du canal artériel vers le reste de l'organisme. Le diagnostic est confirmé par l'échocardiographie en urgence. Le cathétérisme cardiaque est rarement utile.

La rx thorax montre une cardiomégalie et une congestion veineuse pulmonaire ou un œdème du poumon. L'ECG montre une hypertrophie ventriculaire droite.

Traitement

  • Injection de prostaglandine E1 (PGE1)

  • Réparation chirurgicale réglée

  • Parfois, transplantation cardiaque

On doit obtenir, pour tous les nourrissons atteints, une stabilisation immédiate en USI néonatale ou en USI pédiatrique cardiaque. Une voie vasculaire doit être rapidement mise en place par un cathéter veineux ombilical et/ou périphérique IV, en fonction de celui qui est le plus rapide. La PGE1 (en commençant par 0,01 à 0,1 mcg/kg/min IV) est infusée pour éviter la fermeture du canal artériel ou rouvrir un canal trop étroit. Le nouveau-né doit habituellement, être intubé et ventilé artificiellement. L'acidose métabolique sera corrigée au moyen d'une perfusion de NaHCO3. Le nouveau-né gravement atteint avec choc cardiogénique peut avoir besoin de médicaments inotropes (p. ex., milrinone) et de diurétiques pour améliorer la fonction cardiaque et contrôler l'état de la volémie. Il est essentiel de maintenir des résistances vasculaires pulmonaires relativement élevées et des résistances vasculaires systémiques basses afin d'éviter un hyperdébit pulmonaire au détriment de la perfusion systémique. Ces gammes de résistance sont maintenues en évitant l'hyperoxie, l'alcalose et l'hypocapnie, qui peuvent toutes conduire à une vasodilatation pulmonaire. Puisque l'O2 est l'un des plus puissants vasodilatateurs pulmonaires, les nourrissons sont ventilés avec de l'air ambiant ou même des mélanges hypoxiques pour viser à obtenir des saturations systémiques de 70 à 80%. Si le nourrisson a besoin d'une ventilation mécanique, la Pco2 peut être contrôlée dans la gamme supérieure de la normale ou légèrement élevée. La résistance vasculaire systémique est gérée en évitant ou minimisant, la prise de médicaments vasoconstricteurs (p. ex., adrénaline ou dopamine à dose élevée). Le milrinone peut être bénéfique parce qu’elle peut induire une vasodilatation systémique.

Pièges à éviter

  • Maintenir une résistance vasculaire pulmonaire relativement élevée et une résistance vasculaire systémique basse afin d'éviter une augmentation de la circulation pulmonaire au détriment de la perfusion systémique.

  • Ainsi, éviter l'hyperoxie, l'alcalose, et l'hypocarbie (qui provoque une vasodilatation pulmonaire) et minimiser l'utilisation de vasoconstricteurs.

Pour la survie à long terme, il est nécessaire de programmer une série d'interventions chirurgicales qui permettront au ventricule droit de fonctionner en tant que ventricule systémique et de contrôler le flux sanguin pulmonaire.

Le 1er stade, réalisé pendant la première semaine de vie, sera la technique de Norwood. L'artère pulmonaire principale est sectionnée, le bout distal est refermé à l'aide d'un patch, et l'aorte hypoplasique et l'artère pulmonaire sont associées pour former une néoaorte. Le canal artériel est ligaturé. Le débit sanguin pulmonaire est rétabli par la pose d'un shunt de Blalock-Taussig droit ( Tétralogie de Fallot : Traitement radical) ou un conduit ventricule droit-artère pulmonaire droite (modification de Sano). Enfin, la communication septale interauriculaire est agrandie. Une procédure hybride alternative, associant souvent des chirurgiens cardiaques et des cardiologues interventionnels, consiste à insérer une endoprothèse dans le canal artériel (pour maintenir le flux sanguin systémique) et à placer bilatéralement des bandes sur l'artère pulmonaire (pour limiter le débit sanguin pulmonaire). Dans certains centres, la procédure hybride est réservée aux patients à risque élevé (p. ex., enfants prématurés, ceux qui ont une dysfonction multiviscérale).

Le stade 2, effectué entre l'âge de 3 et 6 mois, consiste en une procédure de Glenn bidirectionnelle ou d'hémi-Fontan (connexion de la veine cave supérieure à l'artère pulmonaire droite). Le 3e stade, effectué de 18 à 36 mois après le second, consiste en un procédé de Fontan modifié ( Atrésie tricuspidienne : Traitement). La survie est de 75% au stade 1, de 95% au stade 2, et de 90% au stade 3. La survie est d'environ 70% à 5 ans après la correction chirurgicale. Comme c'est le cas chez les autres enfants présentant une maladie cardiaque congénitale complexe, les survivants peuvent présenter des troubles neurologiques de degré variable, qui sont peut-être dus à des anomalies du développement du SNC préexistantes ou à une hypoperfusion du SNC manifeste ou occulte ou à des thrombo-embolies survenant pendant les procédures répétées.

Dans certains centres, la transplantation cardiaque est considérée comme étant la procédure de choix pour le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche; cependant, la perfusion de PGE1 doit être poursuivie avec une gestion attentive des résistances vasculaires pulmonaires et systémiques jusqu'à ce qu'un cœur de donneur soit disponible. La disponibilité des dons étant très limitée, environ 20% des nourrissons décèdent en attendant une transplantation. La survie à 5 ans après transplantation et après traitement chirurgical est identique. Après la transplantation cardiaque, des immunosuppresseurs seront nécessaires. Ces médicaments rendent le patient plus sensible aux infections et entraînent des modifications anatomiques des artères coronaires des cœurs transplantés chez un pourcentage significatif des patients après une période de 5 ans. Le seul traitement connu de la coronaropathie liée aux allogreffes est la retransplantation.

La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération et au moins pendant 6 mois après l'intervention chirurgicale et par la suite tant que le patient reste cyanosé ou a une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.

Points clés

  • Le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche consiste en une hypoplasie du ventricule gauche et de l'aorte ascendante et en un mauvais développement et une hypoplasie des valvules aortiques et mitrales; une communication interauriculaire et une persistance du canal artériel sont nécessaires à la circulation sanguine systémique (et donc à la survie immédiate).

  • Les symptômes de choc cardiogénique (p. ex., tachypnée, dyspnée, pouls filant, pâleur, cyanose, hypothermie, acidose métabolique, léthargie, oligurie ou anurie) apparaissent quand le canal artériel commence à se fermer au cours des 24-48 premières heures.

  • Dans un premier temps, donner de la PGE1 pour garder le canal artériel ouvert, administrer aussi peu d'O2 que possible (pour éviter l'augmentation du débit pulmonaire au détriment du flux systémique), et éviter les vasoconstricteurs; administrer du NaHCO3 selon les besoins.

  • La cure radicale nécessite de programmer plusieurs stades opératoires.

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