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Anomalies congénitales du cou et du dos

Par Simeon A. Boyadjiev Boyd, MD, University of California Davis;UC Davis Children's Hospital

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Des déformations du cou et du dos peuvent être provoquées par des atteintes des tissus mous ou osseux ou par des anomalies vertébrales. Les anomalies vertébrales peuvent être isolées ou faire partie d'un syndrome.

Torticolis congénital

La tête est penchée dès la naissance ou juste après. La cause la plus fréquente est un traumatisme obstétrical. Un torticolis se développant dans les premiers jours ou semaines de vie peut résulter d'un hématome, d'une fibrose ou d'une rétraction du muscle sterno-cléido-mastoïdien. Une masse non douloureuse peut être palpée dans le sterno-cléïdo-mastoïdien, habituellement dans sa partie médiane. Le torticolis est provoque fréquemment une plagiocéphalie (aplatissement d'un côté de la tête) et un faciès asymétrique ( Dystonie cervicale).

Le torticolis peut être dû à des malformations rachidiennes, telles que le syndrome de Klippel-Feil (fusion de vertèbres cervicales, cou court, implantation basse des cheveux, souvent associés à des anomalies des voies urinaires) ou la fusion atloïdo-occipitale. Les tumeurs du SNC, les paralysies bulbaires et oculaires sont des causes neurologiques fréquentes, mais rarement présentes à la naissance ( Dystonie cervicale). Les fractures, les luxations ou les subluxations du rachis cervical (en particulier de C1 et C2) ou les malformations de l’odontoïde sont des causes rares mais graves; un déficit neurologique permanent peut résulter d'une atteinte de la moelle épinière.

L'imagerie cervicale doit être effectuée pour éliminer des causes osseuses qui pourraient nécessiter une stabilisation.

Lors d'un torticolis par traumatisme obstétrical, des étirements passifs et répétés du sternocléïdo-mastoïdien sont indiqués (par rotation de la tête et étirement latéral du cou vers le côté opposé). Des injections de toxine botulique dans le sterno-cléido-mastoïdien permettent une amélioration dans les cas résistants.

Anomalies vertébrales congénitales

Des exemples en sont la scoliose idiopathique ( Scoliose idiopathique), qui est rarement visible à la naissance et les anomalies vertébrales isolées (p. ex., hémivertèbres, vertèbres en ailes de papillon ou cunéiforme), qui sont plus fréquentes. On doit suspecter des malformations vertébrales lorsqu'existent par ailleurs des malformations congénitales de la ligne médiane, de la peau, du rein ou des membres inférieurs. Certains syndromes ou associations telles que le syndrome VACTERL (vertebral anomalies, anal atresia, cardiac malformations, tracheoesophageal fistula, renal anomalies and radial aplasia, and limb anomalies [membres]) include vertebral defects. Le syndrome d'Alagille se manifeste par des vertèbres en papillon, un ictère dû à une hypoplasie des voies biliaires, et des malformations cardiaques congénitales. Des vertèbres ovoïdes sont observées dans les mucopolysaccharidoses et dans plusieurs autres maladies métaboliques.

Lors de la croissance, la courbure rachidienne provoquée par une ou plusieurs anomalies vertébrales peut évoluer rapidement; par conséquent, la croissance rachidienne doit être surveillée de près. Le port d'un corset jusqu'à 18 h/j est souvent nécessaire dans un premier temps. La chirurgie est parfois nécessaire si l'angulation s'aggrave. Les anomalies rénales étant souvent associées, l'échographie doit faire partie du dépistage initial.