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Malformations congénitales de la hanche, de la jambe et du pied

Par Simeon A. Boyadjiev Boyd, MD, Professor of Pediatrics and Genetics, Section of Genetics, Department of Genetics, University of California, Davis

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Certaines anomalies orthopédiques de la hanche, de la jambe ou du pied ne sont pas apparentes à la naissance. Elles ont différentes causes dont une malposition intra-utérine, une hyperlaxité ligamentaire et des malformations squelettiques. Certaines anomalies se résolvent sans intervention; cependant, d’autres doivent être traitées.

La dysplasie de la hanche (précédemment nommée luxation congénitale de hanche)

La dysplasie de la hanche est un développement anormal de l’articulation de la hanche aboutissant à une subluxation ou une luxation; elle peut être unilatérale ou bilatérale. Les facteurs de haut risque comprennent

  • Présentation du siège

  • Présence d'autres malformations (p. ex., torticolis, déformation congénitale du pied)

  • Anamnèse familiale positive (en particulier pour les femmes)

La dysplasie de la hanche pourrait résulter d'une hyperlaxité des tissus periarticulaires ou d'une mauvaise posture intra-utérine. Une asymétrie des plis inguinaux et cruraux est fréquente, mais cela peut exister sans dysplasie de la hanche. Si la dysplasie de la hanche n'est pas diagnostiquée et prise en charge, le membre atteint est finalement plus court et la hanche peut devenir douloureuse. L'abduction de hanche est souvent limitée par hypertonie des adducteurs.

Tous les enfants sont examinés cliniquement. L'examen clinique ayant une sensibilité limitée, les nourrissons à haut risque et ceux qui présentent des anomalies à l'examen clinique doivent bénéficier d'une imagerie.

Deux manœuvres de dépistage clinique sont couramment utilisées. La manœuvre d'Ortolani, qui perçoit le ressaut de la hanche lorsque la tête fémorale réintègre le cotyle et de la manœuvre de Barlow qui perçoit le glissement de la tête fémorale hors du cotyle. Chaque hanche est examinée séparément. Les deux manœuvres commencent avec nourrisson sur le dos et les hanches et genoux fléchis à 90° (les pieds seront hors du lit). Dans la manœuvre d'Ortolani, la hanche testée est mise en abduction (c'est-à-dire, le genou est éloigné de la ligne médiane, en position de batracien) et doucement ramenée en avant. Une instabilité de hanche est caractérisée par un ressaut palpable et parfois audible de la tête fémorale sur le bord postérieur du cotyle en réintégrant la cavité. Puis, dans la manœuvre de Barlow, la hanche est renvoyée à la position de départ en légère adduction (c'est-à-dire, le genou ramené en dedans), et la cuisse est poussée en arrière. Un bruit sec indique que la tête du fémur est sortie du cotyle. On peut aussi noter une hauteur inégale des genoux lorsque l'enfant est couché sur le dos hanches fléchies, genoux pliés, pieds posés sur la table d'examen. C’est le signe de Galeazzi ( Signe de Galeazzi.), qui indique une dysplasie unilatérale. Un peu plus tard (p. ex., vers l’âge de 3 ou 4 mois), une subluxation ou une luxation provoque une limitation d’abduction hanche et genou fléchis; l’abduction est limitée par une contracture des adducteurs, qui est observée même si la hanche n’est pas véritablement luxée au moment de l’examen. Des ressauts bénins et mineurs sont souvent mis en évidence. Bien que les ressauts disparaissent habituellement en 1 ou 2 mois, ils doivent être régulièrement contrôlés. La dysplasie bilatérale pouvant passer inaperçue à la naissance, des examens cliniques répétés à intervalles réguliers à la recherche d'une limitation de l'abduction sont préconisés pendant la 1re année.

L'échographie des hanches est recommandée à l'âge de 6 semaines pour les nourrissons à haut risque, qui sont nés en présentation du siège, ceux nés avec une malformation (p. ex., torticolis, déformation du pied congénitale), et les filles ayant un antécédent familial de dysplasie de la hanche.

Chez tous les autres nourrissons, l'imagerie est nécessaire lorsqu'une anomalie est suspectée cliniquement. L'échographie de la hanche est un moyen fiable de diagnostic précoce. Des rx de la hanche sont utiles une fois l'ossification du noyau épiphysaire commencée, typiquement après l'âge de 4 mois.

Un traitement précoce est capital. En cas de retard diagnostique, les possibilités de réparation non chirurgicale diminuent. La luxation peut habituellement être réduite immédiatement après la naissance, le cotyle peut alors former une articulation presque normale. Le traitement consiste en un appareillage, le plus souvent un harnais de Pavlik, qui maintient les hanches en abduction rotation externe. Le coussin de Frejka et d'autres types attelles peuvent être utilisés. Les couches rembourrées et les langes doubles ou triples ne sont pas efficaces et ne doivent pas être utilisés.

Signe de Galeazzi.

L'enfant est placé comme indiqué. Le genou est plus bas du côté atteint du fait de déplacement postérieur de la hanche dysplasique (flèche).

Torsion fémorale (rotation)

Le fémur peut être en torsion. Une torsion peut être interne (antéversion, genoux se regardant, pieds en dedans) ou externe (rétroversion, genoux regardant en dehors) ce qui est fréquent chez le nouveau-né. À la naissance, une antéversion atteignant 40° reste normale. Une rotation externe peut aussi être marquée à la naissance et rester normale. Une torsion est bien vue en décubitus ventral. Les hanches sont spontanément en rotation externe ou interne. Une limitation de la rotation interne passive indique une antéversion, alors qu'une limitation de la rotation externe indique une rétroversion.

Les enfants présentant une rotation interne s'assoient en position W (c'est-à-dire, les genoux rapprochés, assis entre les pieds) ou dorment à plat ventre, jambes tendues ou fléchies mais en rotation interne. Ces enfants adoptent probablement cette position car elle est plus confortable. On suppose que la position assise en W aggrave la rotation, mais il y a peu d'éléments de preuve pour déconseiller cette position. Avant l'adolescence, l'antéversion tend à progressivement diminuer jusqu'à environ 15° sans intervention. Un traitement chirurgical, qui consiste en une ostéotomie de dérotation (où l'os est coupé puis tourné jusqu'à rétablir un alignement normal) suivie de plâtre, est réservé à des enfants ayant un terrain neurologique tel qu'une spina bifida ou lorsque la torsion entrave la marche.

La rétroversion externe peut survenir lorsque les contraintes intra-utérines bloquent le membre inférieur en abduction ou rotation externe. Si la rétroversion est marquée à la naissance, un bilan complet (avec rx ou échographie) recherche une luxation de la hanche. La rétroversion se corrige généralement spontanément à la faveur du développement moteur, station debout et marche; mais une consultation orthopédique est nécessaire lorsque l’excès de rotation persiste au-delà de l'âge de 8 ans. Le traitement comprend une ostéotomie de dérotation.

Genu varum et genu valgum

Les 2 types principaux de déformation angulaire du genou sont le genu varum (jambes arqués) et le genu valgum (genoux en X). Non traitées, ces deux malformations peuvent entraîner une arthrose du genou à l'âge adulte.

Le genu varum est fréquent chez l'enfant qui commence à marcher et se corrige habituellement spontanément avant l'âge de 18 mois. Si celui-ci persiste ou s'aggrave, on doit suspecter une maladie de Blount (tibia vara) et écarter un rachitisme ou une autre maladie osseuse métabolique ( Rachitisme hypophosphatémique). La maladie de Blount est due à une anomalie du cartilage de conjugaison du plateau tibial interne; un genu varum et une rotation tibiale peuvent en découler. La maladie de Blount peut survenir dans l'enfance ou à l'adolescence (chez l'enfant obèse). Le diagnostic précoce de la maladie de Blount est difficile car les rx peuvent être normales; le signe rx classique est un aspect angulé (en bec) de la métaphyse interne. L'utilisation précoce des attelles ou des orthèses peut être efficace, mais la chirurgie avec ou sans un fixateur externe est souvent nécessaire.

Le genu valgum est moins fréquent et, même s'il est important, il se corrige habituellement spontanément avant l'âge de 9 ans. Une dysplasie osseuse ou une hypophosphatasie doivent être éliminées. Si des déformations importantes persistent après l'âge de 10 ans, la pose d'une agrafe sur l'épiphyse fémorale interne distale est indiquée.

Luxation du genou

La luxation antérieure du genou avec hyperextension est rare à la naissance mais nécessite un traitement urgent. Elle peut appartenir au syndrome de Larsen, avec luxations congénitales multiples (p. ex., coudes, hanches, genoux), pied bot, et faciès particulier (p. ex., front proéminent, ensellure nasale déprimée, yeux écartés) ou avec une arthrogrypose ( Arthrogrypose congénitale multiple). La luxation peut être liée à un déséquilibre musculaire (en cas de myélodysplasie ou d'arthrogrypose) ou à une mauvaise position in utero. Une luxation de hanche homolatérale coexiste souvent.

À l'examen, la jambe est étendue et ne peut être fléchie que de quelques degrés.

Un traitement immédiat de mobilisation quotidienne en flexion passive et le maintien en flexion à l'aide d'attelles entraîne souvent une guérison fonctionnelle du genou, si le nourrisson est par ailleurs normal.

Rotation tibiale

La rotation tibiale peut être externe (latérale) ou interne (médiale). Une rotation externe est physiologique durant la croissance: de 0° à la naissance à 20° à l'âge adulte. La rotation externe est rarement problématique.

La rotation interne est fréquente à la naissance, mais celle-ci disparaît généralement durant la croissance. Cependant, une torsion excessive peut correspondre à un terrain neuromusculaire anormal. Une torsion se produit aussi dans la maladie de Blount ( Malformations congénitales de la hanche, de la jambe et du pied : Genu varum et genu valgum). Une torsion persistante et excessive peut conduire à la déviation des orteils en dedans et à des jambes arquées.

Pour évaluer une rotation tibiale, l'angle entre l'axe du pied et l'axe de la cuisse est mesuré l'enfant étant en décubitus ventral et genoux fléchis à 90°. Normalement l'axe du pied est décalé de 10° en dehors de l'axe de la cuisse. Cet angle peut aussi être mesuré en position assise traçant une ligne imaginaire reliant les malléoles interne et externe.

Pied bot en varus équin

Parfois, appelé pied bot, le pied varus équin est caractérisé par une flexion plantaire, un talon rentré vers l'intérieur (à partir de la ligne médiane de la jambe) et une adduction de l'avant-pied (déviation médiale par rapport à l'axe vertical de la jambe). Il provient d'une anomalie de l'astragale. Il survient dans environ 2/1000 naissances vivantes, est bilatéral jusque dans 50% des cas et peut survenir isolément ou s’inscrire dans un syndrome. La dysplasie de hanche ( Malformations congénitales de la hanche, de la jambe et du pied : La dysplasie de la hanche (précédemment nommée luxation congénitale de hanche)) est plus fréquente chez ces enfants. Les déformations résultant d'une malposition intra-utérine peuvent être différenciées du pied bot varus équin car elles sont complètement réductibles par les mobilisations passives.

Les traitements orthopédiques sont nécessaires et comprennent au début la mise en place de plâtres, de bandages ou d'attelles malléables afin de normaliser la position du pied. Si l'immobilisation par plâtre est inefficace et que l'anomalie est sévère, une intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire. La chirurgie est idéalement pratiquée avant l'âge de 12 mois, tant que les os tarsiens sont encore cartilagineux. Le pied varus équin peut récidiver au cours de la croissance.

Pied bot en valgum calcanéen

Le pied est plat ou convexe et en dorsiflexion, avec le talon tourné vers l'extérieur. Le pied peut trop facilement être fléchi contre le tibia. La dysplasie de hanche est plus fréquente chez ces enfants. Le traitement précoce par plâtre (qui consiste à maintenir le pied en position de varus équin) ou le port d'attelles est habituellement efficace.

Metatarsus adductus

L'avant-pied se tourne vers l'intérieur. Le pied peut être en supination au repos. Habituellement, l'avant-pied peut être mobilisé passivement en abduction et fléchi en éversion au-delà de l'axe de la jambe en réaction à la stimulation plantaire. Parfois, le pied est rigide, sans possibilité de rétablir la position neutre. La dysplasie de hanche est plus fréquente chez ces enfants.

La déformation se corrige habituellement sans traitement au cours de la première année. Si elle ne guérit pas, la pose d'un plâtre ou une intervention chirurgicale (ostéotomie d'abduction du médiopied) sera nécessaire.

Metatarsus varus

La plante du pied est tournée vers intérieur, ainsi la voûte plantaire est accentuée. Cette déformation résulte de la position in utero. Habituellement, elle ne disparaît pas après la naissance et peut nécessiter un plâtre correcteur.

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