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Hydrocéphalie

Par Stephen J. Falchek, , Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children;Thomas Jefferson University

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L'hydrocéphalie correspond à l'accumulation de quantités excessives de LCR, qui provoque la dilatation des ventricules cérébraux et/ou une augmentation de la pression intracrânienne. Les manifestations peuvent comprendre une tête augmentée de volume, un bombement de la fontanelle, une irritabilité, une léthargie, des vomissements et des convulsions. Le diagnostic repose sur l'échographie chez le nouveau-né et le jeune enfant dont la fontanelle est perméable et par TDM ou IRM chez l'enfant plus âgé. Le traitement varie de l'observation à l'intervention chirurgicale, en fonction de la sévérité et la progression des symptômes.

L'hydrocéphalie est la cause la plus fréquente d'augmentation pathologique du périmètre crânien chez le nouveau-né. L'hydrocéphalie qui se développe exclusivement après la fermeture des fontanelles n'augmente pas le périmètre crânien et ne provoque ps de bombement de la fontanelle, mais elle peut augmenter nettement et rapidement la pression intracrânienne.

Étiologie

Une hydrocéphalie peut résulter de

  • L'obstruction du flux du LCR (hydrocéphalie obstructive)

  • Déficit de résorption du LCR (hydrocéphalie communicante)

Il peut être congénital ou acquis lors d'événements qui se sont déroulés pendant ou après la naissance.

L'obstruction est le plus souvent observée dans l'aqueduc de Sylvius mais aussi parfois au niveau du 4e ventricule (trous de Luschka et de Magendie). Les causes les plus fréquentes d'hydrocéphalie obstructive sont

  • Sténose de l'aqueduc

  • Malformation de Dandy-Walker

  • Malformation de Chiari type II

La sténose de l'aqueduc est un rétrécissement de la voie d'évacuation du LCR du 3e ventricule vers le 4e ventricule. Elle peut être primaire ou secondaire à la cicatrisation ou au rétrécissement de l'aqueduc résultant d'une tumeur, d'une hémorragie ou d'une infection. La sténose primaire de l'aqueduc peut consister en une sténose vraie (un dédoublement de l'aqueduc en deux plus petits, des canaux dysfonctionnels) ou en la présence d'un septum dans l'aqueduc. La sténose primaire de l'aqueduc peut être héréditaire et est présente dans de nombreux syndromes génétiques, dont certains sont liés à l'X (les nourrissons de sexe masculin héritent donc de la pathologie de mères non atteintes).

La malformation de Dandy-Walker est une dilatation kystique progressive du 4e ventricule.

Dans la malformation de Chiari de type II (anciennement d'Arnold-Chiari), une hydrocéphalie se produit en cas de spina-bifida ( Spina bifida) et de syringomyélie ( Syrinx de la moelle épinière ou du tronc cérébral). Un allongement significatif des amygdales cérébelleuses dans la malformation de Chiari de type I ou de la ligne médiane dans le Chiari type II les poussent à faire hernie à travers le trou occipital, avec allongement du bulbe et épaississement de la moelle cervicale haute.

La diminution de la résorption dans les espaces sous-arachnoïdiens provient habituellement d'une inflammation méningée, secondaire soit à une infection soit à la présence de sang dans l'espace sous-arachnoïdien résultant soit d'une hémorragies sous-arachnoïdiennes et intraventriculaire, qui sont des complications de l'accouchement, en particulier chez les prématurés ( Hémorragie intracrânienne).

Symptomatologie

Les conséquences neurologiques dépendent de l'augmentation ou non de la pression intracrânienne et comprennent des céphalées (ou une irritabilité chez les nourrissons), des cris perçants, des vomissements, une léthargie, un strabisme ou un bombement de la fontanelle. Plus âgés, les enfants se plaignent de céphalées et/ou d'une baisse de la vision. L’œdème papillaire est un signe tardif d’hypertension intracrânienne; son absence initiale n'exclut pas l'hydrocéphalie.

Les conséquences d'une hydrocéphalie chronique peuvent être une puberté précoce chez les filles, des troubles de l'apprentissage (p. ex., difficultés attentionnelles, de traitement de l'information, troubles de la mémoire), perte de la vision et une altération des fonctions exécutives (p. ex., problèmes de conceptualisation, d'abstraction, de généralisation, de raisonnement, d'organisation et de planification des informations pour la résolution de problèmes).

Diagnostic

  • Échographie prénatale

  • Nouveau-nés: échographie crânienne

  • Nourrissons plus âgés et enfants: TDM ou IRM

Le diagnostic est souvent fait par l'échographie doppler systématique prénatale. Après la naissance, le diagnostic est suspecté si un examen standard décèle une augmentation du périmètre crânien; les nourrissons peuvent avoir un bombage de la fontanelle ou une disjonction des sutures crâniennes. Des résultats semblables peuvent résulter de lésions expansives intracrâniennes (p. ex., hématomes sous-duraux, kystes porencéphaliques, tumeurs). La macrocéphalie peut résulter d'un problème cérébral sous-jacent (p. ex., maladie d'Alexander ou de Canavan) ou elle peut être bénigne, parfois héréditaire, caractérisée par une augmentation du LCR autour d'un cerveau normal. Le patient suspecté d'avoir une hydrocéphalie a besoin d'une imagerie crânienne par TDM, IRM ou échographie (si la fontanelle antérieure est perméable). La TDM ou l'échographie sont utilisées afin de suivre l'évolution de l'hydrocéphalie une fois le diagnostic anatomique établi. En cas de convulsions, l'EEG peut être utile.

Traitement

  • Parfois, surveillance ou ponctions lombaires en série

  • Pour les cas sévères, une dérivation ventriculaire

Le traitement dépend de l'étiologie, de la gravité et de l'évolution de l'hydrocéphalie (c.-à-d., la taille des ventricules augmente avec le temps par rapport à la taille du cerveau). Des cas non évolutifs et légers peuvent être surveillés par une imagerie en série et la mesure du périmètre crânien. Afin de réduire de manière transitoire la pression du LCR chez les nourrissons, on peut pratiquer des ponctions ventriculaires ou des ponctions lombaires itératives (si l'hydrocéphalie est communicante).

L'hydrocéphalie progressive nécessite habituellement une dérivation ventriculaire. Les shunts connectent généralement le ventricule latéral droit à la cavité péritonéale ou, rarement, à l'oreillette droite par une tubulure en plastique unidirectionnelle, la valve soulageant la pression. Lorsqu'un shunt est posé pour la première fois chez un nourrisson ou un enfant plus âgé dont la fontanelle est fermée, l'écoulement rapide du liquide peut provoquer des saignements sous-duraux liés au fait que le cerveau diminue de volume et s'éloigne du crâne. Lorsque les fontanelles sont ouvertes, le crâne peut diminuer de circonférence pour correspondre à la diminution de la taille du cerveau; ainsi, certains médecins recommandent une décision rapide concernant la pose de shunt afin qu'il puisse être posé avant la fermeture de la fontanelle.

Dans une ventriculocisternostomie du 3e ventricule, une ouverture est créée par endoscopie entre les 3e ventricule et l’espace sous-arachnoïdien, permettant de drainer le LCR. Cette procédure est souvent associée à l'ablation du plexus choroïde et est plus fréquemment utilisée aux USA. Elle est particulièrement utile dans les pays les moins développés où l'accès aux soins neurochirurgicaux est souvent limité. Dans certains cas (p. ex., hydrocéphalie provoquée par une sténose primitive de l’aqueduc), une ventriculocysternostomie du 3e ventricule peut être indiquée en première intention.

Un shunt ventriculaire dans l'espace sous-galéal peut être utilisé temporairement chez le nourrisson si un shunt permanent n'est pas indiqué.

Bien que certains enfants n'aient plus besoin de la dérivation en grandissant, celle-ci est rarement retirée en raison du risque d'hémorragie ou de traumatisme. La chirurgie fœtale afin de traiter une hydrocéphalie congénitale a été tentée sans succès.

Complications des shunts

Le type de dérivation ventriculaire utilisé dépend de l'expérience du neurochirurgien, bien que les dérivations ventriculopéritonéales entraînent moins de complications que les dérivations auriculo-ventriculaire. Les complications des shunt comprennent

  • Infection

  • Les dysfonctionnements

Tout shunt comporte un risque d'infection. Les manifestations comprennent une fièvre chronique, une léthargie, une irritabilité, une céphalée ou une association de ces signes et d’autres signes d’hypertension intracrânienne; parfois la rougeur devient apparente au-dessus de la dérivation. Les antibiotiques efficaces contre le micro-organisme infectant le shunt, qui peut appartenir à la flore cutanée, sont administrés et généralement le shunt doit être enlevé et remplacé.

Les shunts peuvent mal fonctionner à cause d'une obstruction mécanique (généralement un blocage de l'extrémité ventriculaire) ou à cause d'une rupture de la dérivation. Dans les deux cas, la pression intracrânienne peut augmenter, et si ce phénomène est brutal, peut constituer une urgence médicale. L'enfant présente initialement des céphalées, vomissements, léthargie, irritabilité, ésotropie ou paralysie dans le regard vertical. Des convulsions peuvent survenir. Si l'obstruction est progressive, une symptomatologie plus insidieuse peut être observée, tels qu'une irritabilité, un fléchissement scolaire et une léthargie, laquelle peut être prise à tort pour une dépression. Pour évaluer la fonctionnalité de la dérivation, des clichés du shunt (rx du drain de dérivation) et une neuroimagerie sont réalisés. La possibilité de comprimer le réservoir qui est présent sur de nombreux systèmes de dérivation n'est pas un signe fiable de la fonctionnalité de la dérivation.

Une fois que le shunt est placé, le périmètre et le développement du crâne sont évalués et une imagerie est effectuée périodiquement.

Points clés

  • L'hydrocéphalie est habituellement causée par l'obstruction à l'écoulement normal du LCR mais peut être due à une altération de la résorption du LCR.

  • Si le trouble survient avant que les sutures crâniennes aient fusionné, le volume de la tête peut être augmenté, avec un bombement des fontanelles.

  • Les symptômes neurologiques se développent principalement en cas d'augmentation de la pression intracrânienne; les nourrissons peuvent présenter une irritabilité, des cris perçants, des vomissements, une léthargie et un strabisme.

  • Diagnostiquer par échographie avant la naissance et les nouveau-nés; par IRM ou TDM chez les enfants plus âgés.

  • Traiter en mettant en observation ou par des ponctions lombaires sériées ou une procédure de dérivation ventriculaire, en fonction de l'étiologie, de la gravité et de la progression des symptômes.