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Porencéphalie

Par Stephen J. Falchek, , Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children;Thomas Jefferson University

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Une porencéphalie est une cavité qui peut se développer avant ou après la naissance dans un hémisphère cérébral.

Les cavités communiquent souvent avec un ventricule, mais elles peuvent également être des kystes non communicants remplis de liquide. Une augmentation de la pression intracrânienne et une hydrocéphalie progressive ( Hydrocéphalie) peuvent se produire en cas de porencéphalie, surtout dans les formes non communiquantes, mais elle est rare.

Les causes de porencéphalie comprennent

  • Anomalies génétiques

  • Maladies inflammatoires

  • Troubles qui interrompent le flux sanguin cérébral régional (p. ex., hémorragie intraventriculaire avec extension au parenchyme)

L'examen neurologique est généralement anormal, avec des manifestations dont une augmentation ou une diminution du tonus musculaire, des retards de développement, une hémiparésie, ou une altération de l'attention visuelle. Cependant, quelques enfants présentent des signes neurologiques mineures et ont une intelligence normale. Le diagnostic est confirmé par TDM, IRM crânienne ou échographie. Le pronostic est variable. Le traitement est un traitement de support.

Hydranencéphalie

L'hydranencéphalie est une forme extrême de porencéphalie, avec absence presque complète d'hémisphères cérébraux. Généralement, le cervelet et le tronc cérébral se sont formés normalement et les noyaux gris centraux sont intacts. Les méninges, l'os et la peau recouvrant la voûte crânienne sont normaux. L'hydranencéphalie est souvent diagnostiquée lors de l'échographie anténatale.

L'examen neurologique est habituellement anormal et le nourrisson ne se développe pas normalement; les enfants ont souvent des convulsions et un déficit intellectuel. Vue de l'extérieur, la tête peut sembler normale, mais la transillumination la traverse totalement.

La TDM ou l'échographie permettent de confirmer le diagnostic.

Le traitement est un traitement de support, une dérivation est pratiquée si la croissance du périmètre crânien est excessive.

Schizencephalie

La schizencéphalie, qui pour certains experts est une forme de porencéphalie, implique la présence de fissures ou fentes anormales dans les hémisphères cérébraux. Ces fentes s'étendent à partir de la surface corticale vers les ventricules et, contrairement à d'autres porencéphalies, elles sont bordées de matière grise ectopique. Cette matière grise porte certaines des caractéristiques structurelles de polymicrogyrie ( Hémisphères cérébraux malformés : Polymicrogyrie), c.-à-d., il y a des plis miniatures et une lamination anormale, ressemblant à des circonvolutions anormalement formées. Si les parois de la fente sont étroitement apposés, de sorte que l'IRM ne montre pas de canal clair de LCR du ventricule vers l'espace sous-arachnoïdien, le défaut est appelé schizencéphalie à lèvre fermée; si un canal de LCR est visible, le défaut est appelé schizencéphalie à lèvre ouverte. Une schizencéphalie ouverte peut conduire à une hydrocéphalie.

Contrairement aux autres porencéphalies, dont beaucoup sont supposées être dues à une lésion cérébrale, la schizencéphalie est une anomalie de la migration neuronale et est donc plus souvent une malformation déterminée génétiquement. Les nourrissons atteints ont souvent des convulsions et un retard du développement et, suivant l'emplacement de l'anomalie, peuvent avoir des symptômes neurologiques bien précis comme une spasticité ou une faiblesse hémiparétique. Les convulsions sont fréquentes dans les deux types de schizencéphalie.

Le traitement est un traitement de support.