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Syndrome du ventre en pruneau (prune-belly)

(Syndrome Triade)

Par Ronald Rabinowitz, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry;Strong Memorial and Rochester General Hospitals ; Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

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Le syndrome du ventre en pruneau (prune-belly) consiste en un déficit de la musculature abdominale, des anomalies des voies urinaires et des testicules non descendus intra-abdominaux.

Le nom de syndrome ventre en pruneau (prune-belly) provient de l'apparence ridée caractéristique de la paroi abdominale chez le nouveau-né. La cause de ce syndrome congénital, qui se produit principalement mais non exclusivement chez l'homme, est mal connue. Les anomalies urinaires peuvent comprendre une hydronéphrose, des méga-uretères, un reflux vésico-urétéral et des anomalies urétrales. Les cas graves peuvent comprendre une insuffisance rénale, une dysplasie bronchopulmonaire et une mort fœtale tardive.

Le diagnostic est souvent fait au cours d'une échographie Doppler systématique prénatale. Outre l'échographie postnatale, les bilans ultérieurs peuvent comprendre une urétrocystographie mictionnelle et/ou une néphrographie isotopique.

Les anomalies des voies urinaires peuvent nécessiter une réparation chirurgicale à ciel ouvert. Si aucune intervention sur l'appareil urinaire n'est nécessaire, une orchidopexie est faite en association avec une abdominoplastie.