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Arthrite juvénile idiopathique

Par David D. Sherry, MD, University of Pennsylvania;The Children's Hospital of Philadelphia ; Frank Pessler, MD, PhD, Technische Universität Dresden, Germany

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L'arthrite juvénile idiopathique est un groupe de maladies rhumatismales, qui commence au plus tard à l'âge de 16 ans. L'association arthrite, fièvre, éruption, adénopathie, splénomégalie et iridocyclite est caractéristique de certaines formes. Le diagnostic est clinique. Le traitement implique des AINS, des corticostéroïdes, et des antirhumatismaux modificateurs de la maladie.

L'arthrite juvénile idiopathique est rare. La cause en est inconnue, mais il semble exister une prédisposition génétique et une physiopathologie auto-immune. L'arthrite juvénile idiopathique est différente de la polyarthrite rhumatoïde adulte ( Polyarthrite rhumatoïde (PR)), en dépit de similitudes occasionnelles.

Classification

L'arthrite juvénile idiopathique n'est pas une maladie isolée; le terme s'applique à un certain nombre d'arthrites chroniques de l'enfant qui partagent certaines caractéristiques. Le système actuel de classification, de l'International League of Associations for Rheumatology, définit les catégories de la maladie en fonction des signes cliniques et de laboratoire. Certaines des catégories sont subdivisées en différentes formes. Ils comprennent les tests suivants:

  • L'arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire (persistante ou étendue)

  • Arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire (facteur rhumatoïde négatif ou positif)

  • Arthrite liée à l'enthésite

  • Arthrite juvénile idiopathique psoriasique

  • Arthrite juvénile idiopathique indifférenciée

  • Arthrite juvénile idiopathique systémique

Beaucoup de ces catégories comprennent probablement plus d'une maladie, mais elles sont utiles pour regrouper les enfants qui ont un pronostic et une réponse au traitement similaires. De plus, les enfants passent parfois d'une catégorie à une autre au cours de la maladie.

L'arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire est la forme la plus fréquente et affecte généralement les jeunes filles. Elle est caractérisée par l'atteinte de 4 articulations pendant les 6 premiers mois de la maladie. L'arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire est subdivisée en 2 types: persistante (toujours 4 articulations impliquées) et extensive (≥ 5 articulations atteintes après les 6 premiers mois de la maladie).

L'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire est la deuxième forme la plus courante. Elle affecte 5 articulations au début et est subdivisée en 2 types: facteur rhumatoïde négatif et facteur rhumatoïde positif. Généralement, les jeunes filles ont un facteur rhumatoïde négatif et bénéficient d'un meilleur pronostic. Le type à facteur rhumatoïde positif se rencontre généralement chez les adolescentes et est souvent comparable à la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte. Dans les deux types, l'arthrite a tend à être symétrique et implique souvent les petites articulations.

L'arthrite liée à l'enthésite comprend une arthrite et une enthésite (inflammation douloureuse au point d'insertion des tendons et des ligaments). Elle est plus fréquente chez le garçon plus âgé qui peut ultérieurement développer les signes cliniques classiques d'une des spondylarthropathies, comme la spondylarthrite ankylosante ou l'arthrite réactionnelle. L'arthrite a tendance à se situer dans les membres inférieurs et à être asymétriques. L'allèle HLA-B27 est plus fréquent dans cette forme d'arthrite juvénile idiopathique.

L'arthrite juvénile idiopathique psoriasique se produit généralement chez les jeunes filles et est associée à un psoriasis, à une dactylite (doigts gonflés), à des anomalies des ongles, ou à des antécédents familiaux de psoriasis chez des apparentés du 1er degré. L'arthrite est souvent oligoarticulaire.

L'arthrite juvénile idiopathique indifférenciée est diagnostiquée lorsque les patients ne répondent pas aux critères de toute catégorie ou répondent à des critères de plus d'une catégorie.

L'arthrite juvénile idiopathique systémique (maladie de Still) est la forme la moins courante et comprend de la fièvre et des manifestations systémiques.

Symptomatologie

Les manifestations impliquent les articulations et parfois les yeux et/ou la peau; l'arthrite juvénile idiopathique systémique peut affecter plusieurs organes.

Les enfants présentent généralement une raideur, une tuméfaction de l'articulation, un épanchement et une douleur, mais certains enfants ne ressentent aucune douleur. Les manifestations articulaires peuvent être symétriques ou asymétriques et impliquer de grandes ou petites articulations. L'enthésite provoque généralement des douleurs de la crête iliaque et de la colonne vertébrale, du grand trochanter du fémur, de la rotule, de la tubérosité tibiale, et des insertions du tendon d'Achille et du fascia plantaire.

Parfois, l'arthrite juvénile idiopathique peut perturber la croissance et le développement. Une micrognathie (menton fuyant) due à la soudure précoce des épiphyses mandibulaires ou à l'inégalité de longueur des membres (généralement le membre affecté est le plus long) peut survenir.

L'anomalie oculaire la plus fréquente est l'iridocyclite (inflammation de la chambre antérieure et du vitré antérieur, v. Uvéite causée par une maladie du tissu conjonctif : Arthrite juvénile idiopathique (auparavant appelée polyarthrite rhumatoïde juvénile)) qui est généralement asymptomatique, mais provoque parfois des troubles de la vision et un myosis. Rarement, dans l'arthrite liée à l'enthésopathie, on observe une hémorragie et une douleur conjonctivales, et une photophobie. L'iridocyclite peut entraîner des cicatrices (synéchies), un glaucome, ou une kératopathie en bande. L'iridocyclite est plus fréquente dans l'arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire, se développant chez près de 20% des patients, surtout si les patients sont positifs pour les anticorps antinucléaires (ANA). Elle peut se produire dans les autres formes, mais est rare dans l'arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire à facteur rhumatoïde-positif et de l'arthrite juvénile idiopathique systémique.

Des anomalies de la peau sont présentes principalement dans l'arthrite juvénile idiopathique psoriasique, dans laquelle des lésions cutanées psoriasiques, une dactylite, et/ou des fossettes des ongles peuvent être présents, et dans l'arthrite juvénile idiopathique systémique, dans laquelle une éruption cutanée transitoire typique apparaît souvent avec de la fièvre. Dans l'arthrite juvénile idiopathique systémique, l'éruption peut être diffuse et migratrice, avec des lésions d'urticaire ou maculaires avec clarté centrale.

Les anomalies systémiques de l'arthrite juvénile idiopathique systémique comprennent une forte fièvre, une éruption cutanée, une splénomégalie, une adénopathie généralisée (notamment des ganglions axillaires), et une sérite avec une péricardite ou une pleurésie. Ces manifestations peuvent précéder l'apparition d'une arthrite. Une fièvre quotidienne est souvent plus élevée l'après-midi ou le soir et peut persister pendant des semaines.

Diagnostic

  • Critères cliniques

  • Tests RF, ANA, et HLA-B27

L'arthrite juvénile idiopathique doit être suspectée chez l'enfant présentant des symptômes de polyarthrite, des signes d'iridocyclite, une adénopathie généralisée, une splénomégalie ou une éruption inexpliquée ou une fièvre prolongée, en particulier, si elle est quotidienne. Le diagnostic est principalement clinique. En cas de suspicion d’arthrite juvénile idiopathique, un dosage du facteur rhumatoïde, des Ac antinucléaires et du HLA-B27 sont nécessaires, car ces tests sont utiles pour établir le bon diagnostic entre les formes. Dans l'arthrite juvénile idiopathique systémique, facteur rhumatoïde et AAN sont habituellement absents. Dans l'arthrite juvénile idiopathique oligoarticulaire, des ANA sont présents jusque dans 75% des cas et le facteur rhumatoïde est généralement absent. En cas d'arthrite juvénile idiopathique à début polyarticulaire, le facteur rhumatoïde est habituellement négatif, mais certains patients, surtout les adolescentes, ont un facteur rhumatoïde positif. Le HLA-B27 est présent plus fréquemment dans l'arthrite liée à l'enthésite.

Un examen à la lampe à fente pour diagnostiquer une iridocyclite doit être pratiqué, même en l'absence de symptômes oculaires. Un patient récemment diagnostiqué qui présente une arthrite juvénile idiopathique doit subir un examen ophtalmologique q 3 à 4 mois, et un patient présentant une arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire, environ q 6 mois.

Pronostic

Des rémissions sont observées dans 50 à 75% des cas chez les patients traités. Les patients présentant une arthrite juvénile idiopathique polyarticulaire avec facteur rhumatoïde positif ont un pronostic moins favorable.

Traitement

  • Les médicaments qui ralentissent la progression de la maladie (en particulier le méthotrexate, l'étanercept et l'anakinra)

  • Injections de corticostéroïdes intra-articulaires

  • AINS

Similaire au traitement de la polyarthrite rhumatoïde à l'âge adulte, les médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie, en particulier le méthotrexate et les agents biologiques (p. ex., etanercept, anakinra), ont radicalement changé l'approche thérapeutique.

Les symptômes peuvent être diminués grâce à des AINS mais ils ne modifient pas à long terme la maladie articulaire. Les AINS stents sont surtout utiles pour l'enthésite. Le naproxène 5 à 10 mg/kg po bid, l'ibuprofène 5 à 10 mg/kg po qid et l'indométhacine 0,5 à 1,0 mg/kg po tid sont parmi les plus efficaces.

Sauf pour une maladie systémique sévère, les corticostéroïdes par voie générale peuvent habituellement être évités. Si nécessaire, la posologie la plus faible possible est utilisée (p. ex., prednisone po 0,0125 à 0,5 mg/kg qid ou la même dose journalière administrée 1 fois/j ou bid). Le retard de croissance, l'ostéoporose et l'ostéonécrose représentent les risques majeurs de la corticothérapie prolongée chez l'enfant. Une injection intra-articulaire de corticostéroïdes peut être administrée. La dose chez l'enfant est adaptée en fonction de son poids. Quelques enfants peuvent devoir être sédatés en cas d'injection intra-articulaire, en particulier si plusieurs injections sont nécessaires.

Le méthotrexate est utile dans les formes d'arthrite juvénile idiopathiques oligoarticulaires, psoriasiques ou polyarticulaires. Les effets indésirables sont surveillés comme chez l'adulte. L'insuffisance médullaire et la toxicité hépatique sont surveillées avec la NFS, l'ASAT, l'ALAT et l'albumine. La sulfasalazine est parfois utilisée, en particulier en cas de suspicion de spondyloarthropathie.

L'étanercept, utilisé comme chez l'adulte, est un inhibiteur du tumor necrosis factor-α (TNF-α) et est souvent efficace; 0,4 mg/kg sc (jusqu'à un maximum de 25 mg) est administrée 2 fois/semaine ou 50 mg 1fois/sem. L'anakinra, qui bloque l'action de l'IL-1, est particulièrement efficace chez certains patients qui présentent une arthrite juvénile idiopathique systémique.

La kinésithérapie (exercices, attelles et autres mesures de support) permet d'éviter les rétractions en flexion. Des orthèses adaptées peuvent améliorer la fonction et minimiser un stress inutile sur les articulations inflammées. L'iridocyclite est traitée par des collyres corticostéroïdes et mydriatiques et peut exiger u traitement par méthotrexate systémique et anti-TNF ( Uvéite causée par une maladie du tissu conjonctif : Arthrite juvénile idiopathique (auparavant appelée polyarthrite rhumatoïde juvénile)).

Points clés

  • L'arthrite juvénile idiopathique englobe un certain nombre de différentes formes d'arthrites chez l'enfant, dont les manifestations cliniques et biologiques sont différentes.

  • Suspecter une arthrite juvénile idiopathique chez l'enfant présentant des symptômes d'arthrite, des signes d'iridocyclite, des adénopathies diffuses, une splénomégalie ou une éruption inexpliquée ou une fièvre prolongée.

  • Diagnostiquer l'arthrite juvénile idiopathique cliniquement; utiliser des examens de laboratoire (p. ex., facteur rhumatoïde, ANA, et HLA-B27), principalement pour distinguer entre les différentes formes.

  • Ralentir la progression de la maladie par le méthotrexate et/ou des médicaments biologiques (p. ex., étanercept, anakinra) et traiter les symptômes par des injections et/ou des AINS corticostéroïdesintra-articulaires.

  • Traiter l'iridocyclite par un collyre corticostéroïdien et un collyre mydriatique.