Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Épendymomes

Par David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

Les épendymomes sont des tumeurs du SNC à croissance lente qui touchent le système ventriculaire. Le diagnostic repose sur l'IRM et la biopsie. Le traitement repose sur l'association de la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Les épendymomes sont les 3e tumeurs par ordre de fréquence du SNC chez l’enfant (après les astrocytomes et les médulloblastomes), représentant 10% des tumeurs cérébrales pédiatriques. L’âge moyen au diagnostic est de 6 ans; cependant, environ 30% des épendymomes surviennent chez l’enfant de < 3 ans.

Les épendymomes proviennent de la paroi épendymaire du système ventriculaire. Jusqu’à 70% des épendymomes se forment dans la fosse postérieure; les tumeurs de haut grade et de bas grade de la fosse postérieure tendent à se propager localement au niveau du tronc cérébral.

Symptomatologie

Les symptômes initiaux sont typiquement en rapport avec une augmentation de la pression intracrânienne. Les nourrissons peuvent présenter un retard de développement et une irritabilité.

Des modifications de l'humeur, de la personnalité ou de la concentration peuvent survenir. Des convulsions, des troubles de l'équilibre et de la marche ou des symptômes de compression médullaire (p. ex., douleur lombaire, incontinence urinaire et digestive) peuvent survenir.

Diagnostic

  • IRM

  • L'évaluation histologique du prélèvement de biopsie ou de toute la tumeur réséquée

Le diagnostic de l'épendymome repose sur l'IRM. Le diagnostic de certitude est posé sur le tissu tumoral obtenu par biopsie ou idéalement par résection totale de la tumeur lors de la présentation initiale.

Pronostic

Le taux de survie dépend de l'âge et de la quantité de tumeur qui peut être enlevée:

  • Élimination totale ou quasi-totale: taux de survie de 51-80%

  • Moins de 90% d'élimination: 0 à 26% de survie

Les enfants qui survivent sont à risque de déficiences neurologiques.

Traitement

  • Résection chirurgicale, généralement suivie d'une radiothérapie

  • Parfois, chimiothérapie

La résection chirurgicale est essentielle et le degré de résection est l'un des facteurs pronostiques les plus importants.

La radiothérapie a été démontrée augmenter la survie et doit être administrée après la chirurgie; cependant, un petit sous-ensemble d'épendymomes peut potentiellement être guéri par la chirurgie seule.

Il n'a pas été clairement démontré que la chimiothérapie améliorait la survie mais, chez certains enfants, elle peut réduire la tumeur avant une résection totale complète ou avant la chirurgie de second regard.