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Astrocytomes

Par David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

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Les astrocytomes sont des tumeurs du système nerveux central de l'enfant qui se développent à partir des astrocytes. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement repose sur l'association de la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Les astrocytomes vont des tumeurs indolentes de bas grade (les plus fréquentes) à des tumeurs très malignes. En tant que groupe de tumeurs, les astrocytomes sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez l’enfant, représentant environ 40% des tumeurs. La plupart des cas se produisent entre les âges de 5 et 9 ans. Ces tumeurs peuvent survenir n'importe où dans le cerveau ou la moelle épinière, mais sont plus fréquentes dans le cervelet.

Symptomatologie

La plupart des patients ont des symptômes compatibles avec une hypertension intracrânienne (p. ex., céphalées matinales, vomissements, léthargie). La localisation de la tumeur détermine d'autres symptômes et signes, p. ex.,

  • Cervelet: faiblesse, tremblements et ataxie

  • Voies visuelles: perte visuelle, exophtalmie ou nystagmus

  • Moelle épinière: douleur, réflexes pathologiques, faiblesse, trouble de la marche

Diagnostic

  • IRM avec contraste

  • Biopsie

L'IRM avec injection de produit de contraste est l'imagerie de choix pour le diagnostic de la tumeur, déterminer son extension et la détection des récidives. La TDM avec injection de produit de contraste peut également être utilisée, bien qu'elle soit moins spécifique et moins sensible.

Une biopsie est nécessaire pour déterminer le type et le grade tumoral. Ces tumeurs sont généralement classées comme de bas grade (p. ex., astrocytome pilocytique juvénile), ou de haut-grade (p. ex., glioblastome Classement OMS des tumeurs astrocytaires). De nombreux pathologistes désignent les tumeurs de grades I et II comme des tumeurs de bas grade et les tumeurs de grades III et IV comme des tumeurs de haut grade. Cependant, les tumeurs de grade II présentant un risque plus élevé de rechute, certains pathologistes estiment que ces tumeurs ne doivent pas être considérés comme étant de bas grade.

Classement OMS des tumeurs astrocytaires

Tumeur

Grade tumoral

I

II

III

IV

Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes

X

Astrocytome pilocytique

X

Astrocytome pilomyxoïde

X

Astrocytome diffus

X

Xanthoastrocytome pléomorphe

X

Astrocytome anaplasique

X

Glioblastome

X

Glioblastome à cellules géantes

X

Gliosarcome

X

Adapté de Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al: WHO classification of tumors of the central nervous system. Acta Neuropathologica 114: 97–109, 2007.

Traitement

  • Résection chirurgicale

  • Parfois radiothérapie et/ou chimiothérapie

Le traitement de l'astrocytome dépend de la localisation et du type de la tumeur. En règle générale, plus le grade de la tumeur est bas, moins le traitement est intense et meilleur est le devenir.

  • Bas grade: la résection chirurgicale est le traitement principal et la résection totale est l'objectif. Même après une récidive locale, une deuxième résection chirurgicale peut être bénéfique en fonction de la localisation de la tumeur. La radiothérapie est généralement réservée aux enfants de > 10 ans et dont les tumeurs ne peuvent être complètement réséquées, excisées ou lorsqu'elles évoluent/récidivent après la chirurgie. Chez l'enfant de < 10 ans dont les tumeurs ne peuvent être complètement réséquées ou progressent ou récidivent après la chirurgie, la chimiothérapie est utilisée à la place de la radiothérapie qui peut provoquer des troubles cognitifs à long terme. La plupart des enfants qui ont un astrocytome de bas grade guérissent.

  • Haut grade: ces tumeurs sont traitées par une association de chirurgie (sauf si la localisation s’y oppose), radiothérapie et chimiothérapie. Le pronostic est défavorable; la survie globale à 3 ans n’est que de 20 à 30%.

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