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Médulloblastome

Par David N. Korones, MD, Associate Professor of Pediatrics, Oncology, and Neurology, University of Rochester Medical Center

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l’éducation des patients

Les médulloblastomes sont envahissants et se développent rapidement en tumeurs du système nerveux central de l'enfance; ils se développent dans la fosse postérieure (contenant le tronc cérébral et le cervelet). Le diagnostic repose sur l'IRM et la biopsie/résection tumorale. Le traitement repose sur l'association de la chirurgie, de la radiothérapie et de la chimiothérapie.

Le médulloblastome est la tumeur maligne la plus fréquente de la fosse postérieure chez l’enfant et représente environ 20% de toutes les tumeurs pédiatriques du SNC. Il présente un pic bimodal entre 3 ans à 4 ans et entre 8 ans et 10 ans, mais il peut se produire tout au long de l'enfance. Le médulloblastome est un type de tumeur primitive neuroectodermique.

L'étiologie du médulloblastome est inconnue chez la majorité des patients, mais le médulloblastome peut survenir dans le cadre de certains syndromes (p. ex., syndrome de Gorlin, syndrome de Turcot).

Symptomatologie

Les patients se présentent le plus souvent avec des vomissements, céphalées, nausées, modifications visuelles (p. ex., vision double), et une marche instable ou maladroite.

Diagnostic

  • IRM

  • L'évaluation histologique du prélèvement de biopsie ou de toute la tumeur réséquée

L'IRM avec injection de gadolinium est l'examen de choix pour l'évaluation initiale d'un éventuel médulloblastome. Le diagnostic de certitude est posé sur le tissu tumoral obtenu par biopsie ou idéalement par résection totale de la tumeur lors de la présentation initiale.

Une fois le diagnostic initial établi, la classification par stades et la détermination du groupe à risque sont essentielles dans le médulloblastome.

Les examens de classification par stade comprennent

  • IRM de toute la colonne vertébrale

  • Ponction lombaire pour cytologie du LCR

  • IRM post-opératoire pour rechercher toute tumeur résiduelle

L'évaluation du risque se base sur la quantité de tumeur résiduelle et les signes de propagation de la maladie:

  • Risque élevé: la maladie résiduelle post-opératoire est > 1,5 cm2 ou il existe une maladie diffuse microscopique ou macroscopique.

  • Risque moyen: la maladie résiduelle post-opératoire est < 1,5 cm2 et il n'y a pas de dissémination.

Pronostic

Le pronostic dépend de l'extension, de l'histologie et de la biologie (p. ex., histologie, cytogénétique, biologie moléculaire) des paramètres de la tumeur et du patient tel l'âge, mais généralement

  • Âge > 3 ans: la probabilité de survie sans maladie à 5 ans est de 50 à 60% si la tumeur est à haut risque et de 80% si la tumeur est à risque moyen.

  • Âge 3 ans: le pronostic est plus problématique, en partie parce que jusqu’à 40% des enfants a une maladie disséminée au moment du diagnostic. Les enfants qui survivent sont à risque de graves déficits neurocognitifs à long terme (p. ex., trouble de la mémoire, de l'apprentissage verbal, et des fonctions exécutives).

Traitement

  • Chirurgie, radiothérapie, et chimiothérapie

Le traitement du médulloblastome comprend la chirurgie, la radiothérapie, et la chimiothérapie. Des guérisons avec la chimiothérapie seule a été démontrée chez certains enfants d'âge < 3 ans. L'association des traitements offre les meilleures chances de survie prolongée.